Ретинобластома у детей

Как можно заподозрить опухоль глаз ребенка человеку, далёкому от медицины?

Среди внутриглазных опухолей детского возраста преобладает ретинобластома. Она возникает в основном у детей до 2 лет жизни.

Её симптомы - это светящийся зрачок, или симптом кошачьего глаза, и, возможно, косоглазие, смещение глаза со своей оси. Или, когда родители фотографируют своих детей, один зрачок красный, а другой зрачок беловатый или желтоватый, или оба зрачка имеют такой цвет, не характерный для фотографического зрачка. Иногда отблеск светового пучка отражается от поверхности именно опухоли. Нормальный родитель сразу берет ребенка и бежит к доктору.

Родитель должен предупредить об этом своего педиатра, и обсудить с педиатром направление к врачу-офтальмологу. Врач-офтальмолог ребенка осмотрит, определит светореакцию для начала, чтобы понять, сохранены или не сохранены зрительные функции. Доктор должен обязательно расширить зрачок медикаментозно, и посмотреть ребенка с широким зрачком. Безусловно, оптимальных условий для осмотра не будет, поскольку ребенка Если существует опухолевый очаг достаточно больших размеров, или он располагается в центре (а из-за этого глаз и косит), то офтальмолог должен отправить ребенка в специализированное учреждение. Этим занимаются несколько федеральных центров, НИИ детской онкологии РОНЦ им. Блохина, институт Федорова и институт Гельмгольца — три основных учреждения, куда эти дети должны направляться.

А что делать людям, живущим далеко от Москвы?

Ретинобластома - орфанное заболевание, достаточно редкое. Оно встречается у одного на 15000 новорожденных. Из-за этой редкости не каждый офтальмолог обладает опытом лечения ретинобластомы.

Поэтому, самое главное: если заподозрена ретинобластома, доктор осматривает глазное дно, делает ультразвуковое исследование. На ультразвуковом исследовании видно гипоэхогенное образование, видна не-норма. С этим ребенок обязательно должен быть направлен в один из федеральных центров.

С момента диагностики лейкокории до момента начала лечения идеальный период — две недели. Действовать надо быстро, потому что зрительная функция – это всегда очень волнительно и чувствительно. Чтобы не терять время, надо как можно быстрее оказывать специализированную помощь.

Лечение ретинобластомы

Лечение ретинобластомы — это баланс между жизнью пациента, сохранением глаза и зрения.

Лечение ретинобластомы, как правило, бывает комбинированным. Крайне редко, когда каким-то одним методом можно вылечить это заболевание.

Мы делим это заболевание на две группы. Это интраокулярные опухоли, когда болезнь находится внутри глаза, и экстраокулярные — когда опухоль прорастает в смежные области, либо имеются отдаленные метастазы. При экстраокулярной форме заболевания должна выступать тяжелая артиллерия в виде интенсивной химиотерапии, иногда высокодозной химиотерапии с пересадкой периферических стволовых клеток крови, облучение.

Иногда, когда опухоль распространяется в центральную нервную систему, к сожалению, мы иногда говорим, что не можем помочь. Поэтому, когда опухоль имеет интраокулярную форму и пока она внутри глаза, надо немедленно начинать ее правильно лечить.

Какие опции в лечении у внутриглазной опухоли? В первую очередь, надо определить состояние зрительных функций. Второе — это состояние самого глаза: есть ли повышенное внутриглазное давление или нет, есть или нет болевой синдром.

Наличие болевого синдрома, в связи со вторичной глаукомой и повышением внутриглазного давления - абсолютное показание к оперативному лечению, к удалению глаза.

Дальше лечение ведётся на основе исследования глаза в патоморфологической лаборатории. Определяется группа риска от наличия или отсутствия определенных гистологических факторов. Некоторые пациенты не получают никакого лечения, если это стандартный риск. Либо они получают несколько курсов интенсивной химиотерапии, а иногда добавляется еще и лучевая терапия.

Если же опухоль имеет большие размеры, но ещё нет вторичных изменений, то мы пытаемся провести сохранное лечение.

Мы начинаем с системной химиотерапии. Большая внутриглазная опухоль потенциально может метастазировать. Чтобы лечить опухоль внутри глаза и профилактировать метастазы, мы проводим N-ное количество курсов системной химиотерапии с оценкой эффекта после каждого этапа лечения.

Если опухоль уменьшается, открываются такие зоны, как диск зрительного нерва, открывается макулярная область, зрение улучшается, то мы добавляем к лечению другие опции. Например, внутриартериальную химиотерапию.

Если, например, узел сократился, но появились новые очаги в другом разделе глазного дна, мы можем отправлять в дружественные клиники на лазерное лечение. Маленькие узелочки пролечили, дальше наблюдаем.

Иногда клоны клеток могут выплеснуться в стекловидное тело, тогда у нас есть еще одно оружие — это интравитреальная химиотерапия, когда непосредственно в стекловидное тело вводится химиопрепарат, напрямую в глаз.

От дистанционного облучения мы сейчас отошли. Появились новые опции в виде стереотаксиса, например, гамма-нож, который существует в институте Бурденко, и уже наших семь детей пролечено там. Это особая категории детей: когда опухоль имеет большие размеры, долго не поддается лечению перечисленными методами; когда опухоль локализуется в зоне диска зрительного нерва, или это вообще единственный глаз у ребенка.

В нашем институте нет локальных офтальмологических методов воздействия, но эти лечебные опции есть в институте Гельмгольца и в институте Федорова. В 2013 году между нашими учреждениями был заключен договор об оказании медицинской помощи детям с ретинобластомой. Если в одном из учреждений возникают проблемы с квотами, с ожиданием очереди, то эту функцию берет на себя второе учреждение и проводит лечение данной категории пациентов. Локальные методы применяются на заключительном этапе органосохраняющего лечения, после проведения химиотерапии.

Как попасть к Вам в центр людям, у которых заподозрена ретинобластома?

В идеальном варианте нужно направление регионального министерства или департамента здравоохранения, и знание людей о том, что в данном учреждении проводится лечение данного заболевания. Но для нас это, так скажем, необязательно. Любой родитель с ребенком, если возникает такая необходимость, может обратиться к нам — Каширское шоссе, дом 23. В любой рабочий день.

По материалам программы «Детская онкология» на Радио Медиаметрикс

Приглашённый эксперт - Татьяна Ушакова, детский онколог, офтальмолог, ведущий научный сотрудник отделения опухолей головы и шеи РОНЦ им. Н.Н.Блохина, д.м.н.