Мальформация Арнольда-Киари

Сергей Ильялов:

Какие клинические симптомы могут испытывать пациенты, которые страдают патологией, про которую мы будем сегодня говорить?

Андрей Реутов:

Тема безумно интересная, и несмотря на то, что она является предметом изучения и обсуждения в медицинской литературе уже практически более века, единого определения в плане классификации и выбора вариантов лечения не существует и по сей день. И во многом это связано с тем, что клинические проявления данного заболевания крайне многообразны, они полиморфны, зачастую есть определенные существенные сложности дифференциальной диагностики данного заболевания. Связано это, прежде всего, с тем, что та патология, которую мы с Вами сегодня будем обсуждать, она, грубо говоря, локализуется в узкой анатомической зоне нашего организма, где у нас проходят проводящие пути, проходят кровеносные сосуды и пути ликвороциркуляции. Соответственно, симптоматика может быть самая разная.

Сергей Ильялов:

Например?

Андрей Реутов:

Чаще всего пациенты жалуются на головную боль. Опять-таки, головная боль может быть полиморфна, но для пациентов с Мальформацией Киари есть очень типичный, классический признак, который в литературе описан как кашлевая головная боль. Как следует из названия, это та головная боль, которая проявляет себя во время какого-то физического либо физиологического усилия – чихания, натуживания, извините, в туалете, кашля, либо какой-то резкой физической нагрузки. То есть в этот момент пациент жалуется на упорную головную боль в шейно-затылочной области.

Сергей Ильялов:

И именно локализация отличает эту головную боль?

Андрей Реутов:

Да, именно локализация очень типична для пациентов с мальформацией Киари. Кашлевая головная боль – это первый типичный симптом, связанный с нарушением комплементарности головного мозга и невозможностью головного мозга вовремя и моментально отреагировать на повышение внутричерепного давления. Помимо этого, у пациента с нашей сегодня обсуждаемой темой проявляются симптомы нарушения координации, нарушения статики, походки. Пациент отмечает изменения почерка и неловкость при выполнении определенных тонких движений. Помимо этого, может быть нарастающая слабость верхних и нижних конечностей, онемение и, сейчас повторюсь, что жалобы настолько различны, что всегда бывает сложно дифференцировать. К сожалению, эти пациенты очень часто ходят по неврологам, специалистам.

Кашлевая головная боль – это первый типичный симптом, связанный с нарушением комплементарности головного мозга и невозможностью головного мозга вовремя и моментально отреагировать на повышение внутричерепного давления.

Сергей Ильялов:

Учитывая, что жалобы самые что ни на есть разные, каким образом эти пациенты вообще узнают о своем диагнозе, к кому они обращаются в первую очередь, и насколько часто в практике встречаются ситуации, когда пациенты приходят, условно говоря, с запущенным или с длительным анамнезом этой болезни?

Андрей Реутов:

В настоящее время золотым стандартом, неинвазивным методом диагностики данной патологии является МРТ-исследование, то есть это то, что позволяет нам адекватно, объективно и неинвазивно оценить те изменения головного мозга, которые характерны для сегодняшней темы.

Сергей Ильялов:

Наверное, уже настало время нам все-таки назвать, о чем мы будем сегодня говорить. Мы говорим сегодня о мальформации Арнольда – Киари.

Андрей Реутов:

Да, абсолютно верно.

Сергей Ильялов:

И давайте мы продолжим по поводу диагностики, потом вернемся все-таки к причинам и механизмам развития болезни.

Андрей Реутов:

В плане диагностики первичным звеном в подавляющем большинстве случаев являются неврологи. Пациент, который жалуется на головную боль, головокружение, нарушение координации, в первую очередь идет к неврологу для того, чтобы оценить свой неврологический статус, и в подавляющем большинстве случаев эти пациенты своевременно, к счастью, попадают на МРТ-исследование, и потом уже с результатами невролог отправляет пациентов на консультацию к нейрохирургу. В плане запущенности, с учетом того, что в последнее время МРТ довольно доступно, пациенты обращаются своевременно. Тем не менее, могу сказать, что в моей практике были случаи, когда пациенты, даже зная о своем диагнозе, откладывали поход к врачу, в данном случае к нейрохирургу, на годы, тем самым существенно ухудшая и прогноз заболевания, и качество жизни. Бывали случаи, когда пациенты не могли ложечкой кушать.

Сергей Ильялов:

И вот в этой связи давайте поговорим о том, какие же типичные морфологические структурные изменения мы можем увидеть на магнитно-резонансной томографии, и чем они обусловлены.

Андрей Реутов:

Для начала давайте определимся, что такое мальформация Киари. Почему? Потому что какой-то стандартной классификации, к сожалению, не существует и по сей день. Если мы берем наиболее общепринятое, популярное определение мальформации Киари - это структурные изменения невральных структур в области задней черепной ямки и костных образований задней черепной ямки и уровня краниовертебрального перехода.

Сергей Ильялов:

Здесь мы должны для пациентов сделать небольшое отступление. Дело в том, что чисто анатомически полость черепа заканчивается задней черепной ямкой, там, где расположен мозжечок, там, где проходит ствол мозга, и ствол мозга, выходя из полости черепа через большое затылочное отверстие, дальше продолжается в спинной мозг. И вот нарушение анатомических соотношений в этой области, между невральными структурами, головным мозгом и всех его отделов и костными структурами, в частности, большого затылочного отверстия, вот это и является тем предрасполагающим фактором, который приводит к развитию болезней.

Андрей Реутов:

Абсолютно верно и абсолютно точно. В результате этих структурных изменений происходит классическая диспропорция между объемами, и в результате вот этого часть мозжечка, если говорить простым языком, через большое затылочное отверстие в виде грыжевого выпячивания опускается вниз, ниже условной линии, которая называется линия МакРея. Поэтому в зависимости от сочетания и степени выраженности этих изменений выделяют 4 основных вида исследуемой патологии и в последнее время еще добавили 2 дополнительных мальформации Киари – ноль и полтора.

Сергей Ильялов:

Интересная классификация. В каком возрасте чаще встречается эта мальформация, какие основные отличия, может быть, мальформации Киари разных типов: первого, четвертого, предположим, второго и третьего?

Андрей Реутов:

Я занимаюсь большей частью патологией взрослого возраста, поэтому могу сказать точно, что для мальформации Киари характерно поражение пациентов работоспособного возраста. В принципе, диапазон очень велик, начиная от младенческого возраста, заканчивая пациентами в седьмом десятке жизни, но чаще всего это 40, 50, 60 лет. Если говорить о пациентах взрослого возраста, все-таки для них характерна мальформация Киари первого типа, это в переводе на русский взрослый тип – Adult Type, есть определенный термин, который определяет это все. То есть мальформация Киари первого типа наиболее характерна для пациентов взрослого возраста. У детишек возможны любые сочетания – первый тип, второй, третий и четвертый. К сожалению, третий тип в виду выраженности своих неврологических изменений, анатомических зачастую несовместим с жизнью, и детишки не дорастают до взрослого возраста. Мальформация Киари четвертого типа проявляет себя гипоплазией, то есть недоразвитием мозжечка, и зачастую ее вообще не включают в современную классификацию мальформаций Киари, такой спорный вариант, нужно ли вообще это включать в классификацию.

Для мальформации Киари характерно поражение пациентов работоспособного возраста. Диапазон очень велик, начиная от младенческого возраста, заканчивая пациентами в седьмом десятке жизни, но чаще всего это 40, 50, 60 лет.

Сергей Ильялов:

Тем более, что она не требует никакого лечения.

Андрей Реутов:

Да, не требует в подавляющем большинстве случаев хирургического лечения. Но для детишек очень характерно сочетание мальформации Киари со спинальными дизрафизмами, у них бывают как изменения на уровне краниовертебрального перехода, так и различные нарушения под линией…

Сергей Ильялов:

Такие пороки развития.

Андрей Реутов:

Скрытые пороки развития, дизрафизмы, синдром фиксированного спинного мозга, классическая Spina Bifida, поэтому это заболевание немножко другое, классическая мальформация Киари первого типа.

Сергей Ильялов:

Мы сегодня говорим больше о взрослой практике. Вы сказали, что наиболее встречается в зрелом возрасте – 40-50 лет?

Андрей Реутов:

Да.

Сергей Ильялов:

Тем не менее, анатомически ведь эти взаимоотношения формируются значительно раньше. Почему клинические проявления возникают именно в среднем возрасте, с чем это связано?

Андрей Реутов:

Тут мы подошли к теории развития мальформации Киари. Если мы возьмем любое определение, считается, что это врожденное заболевание. Казалось бы, почему все это происходит на протяжении времени, почему пациент не может прожить энное количество лет до появления первых симптомов. Одним из возможных объяснений может служить теория мезодермальной природы, то есть в норме заращение швов затылочной ямы может происходить до 20 лет. У пациентов с мальформацией Киари это может происходить немножко в другом периоде времени, и, соответственно, бывает такое, что симптомы появляются исподволь и абсолютно не сразу, после определенного пускового механизма, после того, как миндалики мозжечка достигли своей какой-то критической отметки, и пошло нарушение ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода.

Сергей Ильялов:

Краниовертебральный уровень – это уровень сочленения верхних шейных позвонков с затылочной костью, условно говоря, головы и шеи, чтобы понятно было нашим слушателям.

Андрей Реутов:

Да, именно там у нас первые симптомы и появляются за счет этого нарушения ликвороциркуляции.

Сергей Ильялов:

Нарушение ликвороциркуляции – что за этим термином стоит? Ликвор – это спинномозговая жидкость, которая вырабатывается во внутренних пространствах мозга, по определенным путям оттекает под оболочки мозга, где происходит ее всасывание. И у каждого человека этот процесс сбалансирован, то есть выработка соответствует тому объему, который всасывается обратно, и ликвор постоянно у нас обновляется в течение суток неоднократно, до 5 раз, если я не ошибаюсь, происходят обновления.

Андрей Реутов:

Да, абсолютно верно.

Сергей Ильялов:

К чему приводит нарушение ликворотока, дисбаланс между процессами выработки и резорбции ликвора?

Андрей Реутов:

В последнее время, к счастью для меня, как для человека, который занимается исследованиями данной патологии, очень важную роль стали придавать именно нарушению ликвороциркуляции. Что это значит? Что в норме спинномозговая жидкость, которая у нас выработалась в головном мозге, абсолютно спокойно по субарахноидальному пространству оттекает вниз. Что происходит у пациента с мальформацией Киари? За счет того, что часть мозжечка, которая называется миндалики мозжечка, опущена ниже нормального значения, они блокируют этот процесс в той или иной степени, и говорить о том, что это полный стопроцентный блок, было бы абсолютно неправильно.

Сергей Ильялов:

Они блокируют именно пути оттока жидкости, потому что спинномозговая жидкость, как понятно из ее названия, омывает не только головной, но и спинной мозг. И вот миндалики действуют в данном случае как пробка.

Андрей Реутов:

Бутылочная пробка, причем если раньше считалось, что это потеря такого пистона, который опускается вверх-вниз, то сейчас наиболее правильная формулировка – это бутылочная пробка. По сути, происходит закупорка нашего большого затылочного отверстия, вследствие чего происходит нарушение ликвороциркуляции. Еще раз повторюсь, что эта зона у нас довольно узкая, у нас там расположен продолговатый мозг, спинной мозг, черепно-мозговые нервы и сам мозжечок, плюс к этому крупные артериальные сосуды и пути ликвороциркуляции. Нарушение одного из этих процессов естественным образом ведет к появлению симптоматики либо за счет нарушения кровообращения, либо за счет прямой компрессии, то есть сдавления невральных структур на уровне краниовертебрального перехода. Именно это и запускает этот пусковой механизм.

Сергей Ильялов:

И в этой связи нарушение оттока жидкости к чему приводит? Ее избыток начинает скапливаться в полости черепа, либо происходит перестройка процесса всасывания, каким образом это происходит?

Андрей Реутов:

В определенных случаях при мальформации Киари возникает гидроцефалия, то есть водянка головного мозга. Помимо этого, нарушение ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода напрямую связано с формированием сирингомиелии. Вот эти 2 заболевания, которые идут бок о бок друг с другом, – это мальформация Киари и сирингомиелия, то есть нарушение процесса ликвороциркуляции в том или ином виде приводит к определенным нарушениям как со стороны головного мозга за счет расширения желудочковой системы, так и к формированию сирингомиелии, этих патологических кистозных образований, полостей в спинном мозге.

В определенных случаях при мальформации Киари возникает гидроцефалия, то есть водянка головного мозга.

Сергей Ильялов:

За счет чего они образуются? Ведь мы знаем, что в норме спинной мозг имеет так называемый спинномозговой канал…

Андрей Реутов:

Абсолютно верно, центральный.

Сергей Ильялов:

Не путать его с позвоночным каналом, там, где он расположен, а именно в толще спинного мозга этот канал проходит, и он, по большому счету, не выражен, он равномерный и имеет минимальный диаметр. За счет нарушения ликвороциркуляции происходит расширение этого канала? Или эти полости расположены вне его?

Андрей Реутов:

Суть в том, что изучением патогенеза сирингомиелии до сих пор занимается огромное количество ученых, и теорий огромное количество. Еще в 50-х годах прошлого века была предложена теория Уилсона, которая говорила, что за счет разницы ликворового давления в полости черепа и внутри позвоночного канала возможно формирование вот этих полостей. Была всем известная нашумевшая теория Гарднера, что миндалики мозжечка по типу вот такого пистона продавливают ликвор дальше и приводят к расширению центрального канала. В последнее время больше данных в пользу того, что ликвор, спинномозговая жидкость, попадает внутрь спинного мозга через периваскулярные пространства, которые расположены по ходу мелких сосудов, и, казалось бы, в норме этого не должно происходить, потому что давление внутри спинного мозга должно быть больше, и ликвор должен выходить вне. Но именно для пациентов с мальформацией Киари, у которых этот процесс нарушен, возможно патологическое проникновение спинномозговой жидкости по периваскулярным пространствам непосредственно внутрь спинного мозга за счет разницы пульсового давления между артерией и ликвором. То есть в норме у нас эти 2 процесса идут очень симметрично, а тут, казалось бы, некие миллисекунды, но вот эти ворота открываются, и водичка проникает внутрь, и на протяжении времени формируется сирингомиелические полости. Они бывают самые разные, они бывают многокамерные, конусовидные, в виде ожерелья. Чаще всего поражается шейный отдел, но при мальформации Киари возможно поражение всего длинника спинного мозга.

Сергей Ильялов:

Наверное, это уже при длительно текущем анамнезе?

Андрей Реутов:

Да, абсолютно верно.

Сергей Ильялов:

А имеет значение длительность заболевания?

Андрей Реутов:

Как ни парадоксально, непосредственно в формировании сирингомиелии – нет. У меня были пациенты, которые обращались с сирингомиелией, которая распространялась по всему длиннику спинного мозга, но при этом симптоматика была минимальной. Были пациенты с невыраженной кистозной полостью в районе шейного отдела позвоночника, но при этом грубейшая симптоматика, пациент не мог держать вилку или ложку в руках. Поэтому в качестве теории обсуждается, что, прежде всего, на клиническую симптоматику влияют не размеры кистозной полости, а степень натяжения невральных волокон, то есть проводников, которые вовлечены в процесс. А так Вы абсолютно правильно сказали, что чем дольше анамнез, с момента появления симптомов до выполнения хирургического вмешательства, тем выраженнее симптоматика. И есть такая теория, что шансы на успех, к сожалению, начинают уменьшаться, если пациент в течение 2 лет воздерживался от хирургического вмешательства, потому что те изменения, которые происходят к этому времени, уже сказываются.

На клиническую симптоматику влияют не размеры кистозной полости, а степень натяжения невральных волокон, то есть проводников, которые вовлечены в процесс.

Сергей Ильялов:

Андрей Александрович, я хотел бы сейчас вернуться снова к началу нашего разговора. Почему это заболевание называется мальформацией? Что означает сам термин мальформация?

Андрей Реутов:

До сих пор ведется дискуссия, и сколько нейрохирургов, которые занимаются изучением данной патологии, столько и мнений. Кто-то считает, что правильно называть ее аномалией, кто-то считает, что будет корректнее называть мальформацией. В принципе, учитывая патогенез заболевания, оба термина правомочны, как аномалия, так и мальформация. Но исходя из собственного опыта мне больше симпатизирует термин мальформация за счет того, что в патогенезе у нас теория порока развития, мезодермальная, я все-таки склоняюсь к термину мальформной, то есть неправильная закладка в процессе либо внутриутробно, либо в процессе далее. Но опять-таки, повторюсь, что термин аномалия тоже правомочен. В англоязычной литературе больше встречается термин мальформация, начиная с 70-х годов большинство авторов предпочитает использовать термин мальформация Киари.

Сергей Ильялов:

Откуда произошло название Арнольда – Киари? Вероятно, речь идет о каких-то исследователях и ученых. Расскажите нам об этом.

Андрей Реутов:

Да, сразу скажу, что многие почему-то думают, что Арнольд-Киари – это один человек. Нет, это абсолютно не так. Ганс Киари – известный патологоанатом, родился в медицинской семье. Его отец был известный гинеколог, в честь него тоже названы определенные синдромы, симптомы в гинекологии. Брат его был известным ЛОР-врачом. Сам он был учеником очень известного ученого Карла Рокитанского. Он преподавал, был профессором в Страсбургском университете и начал заниматься исследованием данной патологии. Исследовал как? Путем аутопсии.

Сергей Ильялов:

То есть он впервые описал ее именно на аутопсии, вот эти самые изменения?

Андрей Реутов:

Абсолютно верно. Причем, когда я вдумываюсь в это количество, что за годы своего исследования Ганс Киари вскрыл порядка 4000 тел, и было обнаружено более 15 пациентов с мальформацией Киари, и он был первым, кто, по сути, описал эти структурные изменения, причем описал в подавляющем большинстве случаев именно первый тип мальформации Киари. Это тот ученый, который максимально близко сформулировал ту формулировку, которую мы используем сейчас, и очень четко все свое время, насколько это было возможно, описал те проявления, которые есть сейчас.

Сергей Ильялов:

А он связывал это как-то с симптомокомплексом, или он исключительно дал описательную часть анатомических явлений?

Андрей Реутов:

Нет, он был патологоанатомом и занимался исключительно описательной частью. Но при этом в своей работе, которую опубликовал в одном из известных немецких изданий, он уже в те времена упоминал имена других ученых – Арнольда и Клеланда, которые также занимались исследованием данной патологии немножко в другой сфере, их акцент был как раз на Spina Bifida, на пациентов с гидроцефалией. Он откровенно говорил, что до него подобная патология уже была описана, но при этом он сам критично замечал, что эти ученые занимались поверхностно, то есть недостаточно красиво иллюстрируя это все, они не отслеживали причинно-следственную связь между тем, что видим на аутопсии и на клинических проявлениях. И поэтому, если говорить о мальформации Киари первого типа, которую мы с Вами обсуждаем, будет правильнее и корректнее называть именно его именем.

Сергей Ильялов:

На этом и останавливаются?

Андрей Реутов:

Да, мальформация Киари первого типа – это то, что очень характерно для пациентов взрослого возраста. Но абсолютно закономерно утверждают те специалисты, которые говорят, что мальформация Киари второго типа может называться Арнольд – Киари за счет того, что огромную, колоссальную роль в исследовании данной патологии, именно второго типа, внес Арнольд, который был известным патологоанатомом и учеником Вирхова, известного в медицинских кругах. Но еще раз повторюсь, что терминология до сих пор довольно запутанная.

Сергей Ильялов:

Не устоялась?

Андрей Реутов:

Не устоялась, и, к сожалению, каждый под себя трактует, это не может не расстраивать тех людей, которые этим занимаются.

Сергей Ильялов:

Тогда есть шанс внести туда и свое имя, в изучение. Андрей Александрович, мой следующий вопрос касается продолжения обсуждения тех клинических проявлений, о которых мы уже начали разговор. Если мы говорим о гидроцефалии, то есть о скоплении избыточной жидкости в полости черепа, обычно она имеет свой симптомокомплекс, опять же, от неспецифических симптомов в виде головной боли до специфических в виде той же триады Хакима и так далее. Скажите, пожалуйста, нарушения со стороны спинного мозга, сирингомиелия, какими проявляется чаще всего клиническими проявлениями? Мы затронули, но вскользь. Чаще встречаются двигательные или чувствительные нарушения?

Андрей Реутов:

Это очень важно, и у большинства наших пациентов первым симптомом является нарушение чувствительности, причем это симптом, на который многие даже не обращают внимания. Хозяйки, будучи о на кухне, притронувшись к горячему, не замечают, как они обожглись. Приходя к врачу, они говорят: «Доктор, представляете, я дотронулась до горячей сковороды и не почувствовала, как обожглась». В дальнейшем присоединяются и двигательные нарушения, начиная от минимальных нарушений в виде дистальных парезов и слабости в конечностях до грубых двигательных нарушений, которые сопровождаются гипотрофией или атрофией межкостных мышц на кисти, вплоть до невозможности самостоятельно двигаться.

Сергей Ильялов:

Нарушение температурной чувствительности, про которую Вы сейчас упомянули, это достаточно специфический симптом.

Андрей Реутов:

Абсолютно верно.

Сергей Ильялов:

И по большому счету, тот специалист, к которому обращается пациент с подобного рода жалобами, должен заподозрить, как один из вариантов патологии, сирингомиелию либо как самостоятельное заболевание, либо как синдромокомплекс Арнольда – Киари?

Андрей Реутов:

Либо в комплексе с мальформацией Киари. Это то, на что я обращаю прежде всего внимание, я незаметно смотрю на кисти своих пациентов.

Сергей Ильялов:

Нет ли там следов ожогов?

Андрей Реутов:

Нет ли там следов ожогов, насколько выражена гипотрофия межкостных мышц, потому что это то, на что нам следует обращать внимание, 2 заболевания, которые идут очень рядом – сирингомиелия и мальформация Киари. Там 60%, в принципе, сопутствующая патология, то есть сирингомиелия при мальформации Киари.

Сергей Ильялов:

От неврологических проявлений мы снова возвращаемся к вопросам инструментальной диагностики. Мы уже говорили о том, что в основе – это магнитно-резонансная томография. Компьютерная томография, наверное, несколько в меньшей степени, просто в силу того, что она структурные изменения видит хуже, чем магнитная томография. Какие еще методы диагностики в Вашей практике используются, которые могут дать нам А) представление о болезни; Б) представление о тактике лечения?

Андрей Реутов:

Возможно, я повторюсь, но еще раз скажу: в наше время МРТ – золотой стандарт. Обратились к специалисту, заподозрили мальформацию Киари – отправляем на МРТ-исследование, причем при клинических проявлениях сирингомиелии мы исследуем не только головной мозг с акцентом на краниовертебральный переход, но и весь длинник спинного мозга для того, чтобы увидеть.

Обратились к специалисту, заподозрили мальформацию Киари – отправляем на МРТ-исследование, причем при клинических проявлениях сирингомиелии мы исследуем не только головной мозг с акцентом на краниовертебральный переход, но и весь длинник спинного мозга.

Сергей Ильялов:

Весь длинник спинного мозга, это очень важно на самом деле.

Андрей Реутов:

И мы стараемся это утвердить в виде некой даже рекомендации или протоколов, чтобы не пропустить скрытые дизрафизмы.

Сергей Ильялов:

И надеюсь, что у наших слушателей таких проблем нет, но так или иначе, если кто-то с этим столкнется, должен понимать, что это не прихоть доктора – исследовать весь спинной мозг, а это насущная необходимость.

Андрей Реутов:

На этом экономить нельзя, и каждый раз я пытаюсь убедить пациента, что пусть там ничего не будет, но давайте сделаем и шейные отделы, чтобы исключить какой-то другой.

Сергей Ильялов:

Мы будем знать об этом объективно.

Андрей Реутов:

В плане новаторских диагностических методик в некоторых случаях я рекомендую выполнение не просто рутинного МРТ-исследования, а так называемое фазоконтрастное МРТ-исследование с кардиосинхронизацией. Что это значит? Что это не просто исследование, которое позволяет уточнить анатомические характеристики интересующих нас структур, а именно оценить процесс ликвороциркуляции, про который мы с Вами говорили.

Сергей Ильялов:

То есть Вы видите это на экране томографа?

Андрей Реутов:

Абсолютно точно, на экране томографа мы в режиме кино можем оценить скорость ликворотока, объем ликворотока и увидеть, где непосредственно, на каком уровне у нас наиболее узкое место и где наиболее выраженные изменения. В качестве дополнительного метода исследования зачастую мы рекомендуем выполнение транскраниальной допплерографии. Когда человек приходит и жалуется на головную боль, мы не можем утверждать, что она напрямую связана с теми изменениями, которые мы видим на МРТ. И для того, чтобы понять, насколько изменены эти краниовертебральные соотношения на уровне краниовертебрального перехода, мы рекомендуем…

Сергей Ильялов:

Значит ли это, что головная боль может возникать как на фоне повышения внутричерепного давления, за счет избыточной жидкости, так и за счет сосудистого компонента ввиду компрессии позвоночных артерий, за счет компрессии мозжечком?

Андрей Реутов:

Абсолютно верно. Как Вы знаете, есть такая теория Монро – Келли, которая говорит о том, что череп – это замкнутая структура, и у нас там есть спинной, головной мозг, спинномозговая жидкость и сосуды. Соответственно, появление компрессии провоцирует этот патологический механизм, и с помощью допплерографии мы и оцениваем возможности резервных пространств, насколько адекватно справляется наша сосудистая сеть на этом уровне у пациентов с мальформацией Киари.

Сергей Ильялов:

Влияет ли это как-то на решение вопроса о тактике лечения?

Андрей Реутов:

Признаюсь честно, что в некоторых случаях да. Когда ко мне приходят пациенты и говорят: «Доктор, у меня болит голова», и мы с Вами прекрасно понимаем, что причин для головной боли может быть огромное количество, абсолютно неспецифический симптом, и мне нужно понимать, насколько те жалобы, которые есть у пациента, связаны с тем, что мы видим на МРТ. И в таких случаях я их обязательно отправляю на дообследование, чтобы понять, что у нас происходит в нашей зоне интересного, и зачастую нам это помогает принять решение о необходимости выполнения оперативного вмешательства, а также в оценке результатов непосредственно сразу после операции и в отдаленном периоде.

Сергей Ильялов:

Расскажите, пожалуйста, насчет возможных методов ведения таких пациентов. Всех ли пациентов нужно оперировать или в каких-то случаях возможно динамическое наблюдение?

Андрей Реутов:

Для меня, как для большинства хирургов, самая хорошая операция – которую мы не сделали, и если есть возможность не оперировать пациента, естественно, это оптимально. Но по факту я могу сказать, что лечение клинически значимой мальформации Киари строго хирургическое, то есть если пациент приходит ко мне с признаками мальформации Киари, и при этом у него есть симптоматика, которая обусловлена теми изменениями, которые мы видели на МРТ-исследовании, я предлагаю хирургию. К сожалению, не существует в природе таблеток или волшебных капель, которые бы способствовали спонтанному поднятию мозжечка.

Лечение клинически значимой мальформации Киари строго хирургическое. К сожалению, не существует в природе таблеток или волшебных капель, которые бы способствовали спонтанному поднятию мозжечка.

Сергей Ильялов:

При наличии признаков гидроцефалии, при подозрении на повышенное внутричерепное давление многие невропатологи очень любят назначать мочегонные препараты. На Ваш взгляд, какова эффективность такой терапии?

Андрей Реутов:

Мы никоим образом не устраняем причину заболевания. Мы можем на какое-то время убрать определенные симптомы заболевания, но пока у нас есть причина, а это причина механическая, никакие мочегонные…

Сергей Ильялов:

Причем, как мы говорили, исходно врожденно сформированное.

Андрей Реутов:

Врожденное, сформированное, естественно, мочегонными мы это никак не вылечим. Другое дело, если у пациента симптомы, которые обусловлены истинной гидроцефалией, то и лечением в первую очередь нужно заниматься гидроцефалии, в этом случае выполняется либо шунтирующая операция, либо эндоскопическая трикулостомия с целью нормализации ликворотока. А если у пациента истинная мальформация Киари, то никакими мочегонными и никакими капельницами мы это состояние не можем убрать.

Сергей Ильялов:

Шунтирующая операция требуется всем пациентам с этой мальформацией либо только по определенным показаниям?

Андрей Реутов:

Нет, абсолютно не всем, и в нашей серии наблюдений этот процент минимален. Есть понятие первичная мальформация Киари, когда миндалики мозжечка опущены, но при этом желудочковая система абсолютно нормальная, а бывает такое, что у пациента сначала расширилась желудочковая система по каким-то определенным причинам, и, как следствие, опустились миндалики мозжечка. И если пациент страдает от гидроцефального синдрома, классические проявления – упорная головная боль, тошнота, рвота на высоте приступа, то, естественно, в качестве первого этапа мы выполняем шунт. В настоящее время мы больше используем трикулостомию для того, чтобы не ставить инородное тело, делается шунтирующая операция, со временем миндалики мозжечка могут сами потянуться наверх, если мы устранили именно этот фактор.

Сергей Ильялов:

Где та грань, которая помогает нам дифференцировать – это первично опущение миндаликов мозжечка и мальформация Киари, либо же это первично гидроцефалия, а миндалики опускаются уже вследствие этого?

Андрей Реутов:

Для истинной мальформации Киари первого типа наличие клинически значимой гидроцефалии не характерно, и даже если это есть, то это носит доброкачественный характер, без классических симптомов, застойных явлений на глазном дне. И лечение в данном случае, если у пациента преобладают симптомы со стороны краниовертебрального перехода, лечение мы начинаем на уровне краниовертебрального перехода, выполняем декомпрессию краниовертебрального перехода. Если пациент приходит с жалобами, которые обусловлены именно симптомами гидроцефалии, то и лечение соответствующее.

Для истинной мальформации Киари первого типа наличие клинически значимой гидроцефалии не характерно, и даже если это есть, то это носит доброкачественный характер, без классических симптомов, застойных явлений на глазном дне.

Сергей Ильялов:

Какие основные виды хирургического пособия применяются при лечении мальформации Киари?

Андрей Реутов:

Анализируя мировую литературу, я насчитал порядка 20 различных методов хирургической коррекции. Но все они, так или иначе, направлены именно на зону интереса, на уровень краниовертебрального перехода, то есть все они направлены на устранение этой диспропорции. Другое дело, что очень сильно варьируется степень агрессии – от малоинвазивных, эндоскопических методик до методик, сопровождающих резекцию, то есть иссечение части мозжечка. Но все они направлены на уровень краниовертебрального перехода. Классическая тактика в данном случае – это задняя декомпрессия краниовертебрального перехода, то есть мы устраняем компрессию.

Сергей Ильялов:

Правильно ли я понимаю, что в этом случае мы создаем более благоприятные анатомические взаимоотношения, расширяя область большого затылочного отверстия?

Андрей Реутов:

Именно так, причем очень хочется подчеркнуть для наших слушателей, что каких-то манипуляций непосредственно с тканью мозга мы не выполняем. Мы создаем условия для того, чтобы мозжечку было комфортно и уютно, и создаем условия для того, чтобы в последующем ликвороциркуляция там восстановилась. Та методика, которая использовалась раньше, что раз мозжечок выпирает, значит его нужно отрезать, к счастью, уходит в прошлое. Хотя многие хирурги до сих пор этим грешат, если можно так сказать.

Та методика, которая использовалась раньше, что раз мозжечок выпирает, значит его нужно отрезать, к счастью, уходит в прошлое. Хотя многие хирурги до сих пор этим грешат, если можно так сказать.

Сергей Ильялов:

Приходится ли что-то делать с сирингомиелическими кистами, потому что ведь пластика самого большого затылочного отверстия в данном случае на них никак не влияет?

Андрей Реутов:

В подавляющем большинстве случаев нам бывает достаточно выполнения краниовертебральной декомпрессии либо стентирования, то есть мы ставим небольшой стент, трубочку в редких случаях для того, чтобы улучшить отток ликвора. Методика дренирования самих кист уходит в прошлое, потому что наша задача – устранить причину. Как мы с Вами обсудили, причина в формировании сопутствующей сирингомиелии расположена на уровне краниовертебрального перехода. Поэтому в подавляющем большинстве случаев мы ограничиваемся этой малоинвазивной методикой краниовертебральной декомпрессии. Если говорить о мировом опыте, очень отдельно и обособленно стоит барселонский институт Киари и сирингомиелии.

Сергей Ильялов:

Даже такой есть?

Андрей Реутов:

Есть такой. Это учреждение, которое активно пропагандирует в качестве лечения малоинвазивную операцию, которая называется пересечение конечной нити.

Сергей Ильялов:

Терминальные нити.

Андрей Реутов:

Да, терминальные нити. Я хочу донести до наших слушателей, что такая методика имеет право на существование, но у нее очень и очень четкие показания, и предлагать эту операцию всем нашим пациентам в качестве некой панацеи со стопроцентной гарантией было бы абсолютно неправильно, потому что это лечение должно быть основано на патогенетическом варианте, а это именно декомпрессия краниовертебрального перехода.

Сергей Ильялов:

В результате этой декомпрессии, в результате уменьшения внутричерепного давления давление в сирингомиелических кистах тоже уменьшается? Могут ли они спонтанно регрессировать после этого, или они все-таки остаются, и симптоматика тоже остается?

Андрей Реутов:

Регрессируют очень-очень хорошо. Но для нас самое главное – мы лечим не картинку, мы лечим пациента. И большинство, порядка 85% наших пациентов отмечают очевидную значительную положительную симптоматику со стороны неврологических нарушений. Сирингомиелия уходит, уменьшается протяженность, уменьшается диаметр, процесс это длительный, не надо ждать, что через несколько дней после операции все спадет и исчезнет, но исчезают, уменьшаются симптомы.

Сергей Ильялов:

То есть это способствует восстановлению чувствительности, уменьшению двигательных нарушений и уменьшению головных болей?

Андрей Реутов:

Именно так. Головная боль у наших пациентов уходит порядка 90% случаев в ближайшее время после операции. Движения возвращаются тоже довольно быстро. К сожалению, вот эти чувствительные нарушения за счет определенной архитектоники остаются дольше всего, давайте говорить о продолжительности регресса симптомов, но уходят. Но я всегда предупреждаю наших пациентов, которым предлагаю хирургию, что задача нейрохирурга – это, как минимум, остановить процесс. То есть если человек приходит ко мне и жалуется на слабость в течение 10 лет, гарантировать и обещать ему, что непосредственно после операции все вернется, это будет неправильно.

Сергей Ильялов:

Что он будет абсолютно здоровым?

Андрей Реутов:

Да, это будет неправильно. Но наша задача – остановить процесс и дать пациенту возможность улучшить свое состояние и вернуться к нормальному образу жизни.

Сергей Ильялов:

Андрей Александрович, спасибо большое за интересную беседу. Очень необычный вид патологии мы сегодня обсудили, он не так широко известен специалистам и уж тем более людям, не имеющим отношения к медицине.

Я хочу пожелать всем нашим слушателям крепкого здоровья. Надеюсь, что новогодние праздники прошли для вас без потерь, и до следующей встречи, которая состоится через 2 недели, в это же время, в этой же студии. Всего доброго, с Новым годом!

Андрей Реутов:

До свидания.