Сосудистые мальформации языка

 

Юлия Каленичина:

Здравствуйте, дорогие друзья, в эфире программа «Точка приложения», с вами ее ведущие Оксана Михайлова и Юлия Каленичина.  Сегодня у нас в гостях детские хирурги челюстно-лицевого отделения больницы святого Владимира Петухов Алексей Владимирович и Яматина Светлана Валерьевна, и мы будем говорить о сосудистых мальформациях, врожденных аномалиях языка. Что же такое сосудистые мальформации, откуда они берутся?

Алексей Петухов:

В человеческом организме есть три основных типа сосудов: артерии, вены и лимфатические сосуды. Все эти три типа сосудов представлены в том числе в челюстно-лицевой области и конкретно в языке. Сосуды, по-простому говоря, это трубки разного диаметра, есть крупные сосуды, есть сосуды средних размеров, есть мелкие сосуды. Сосудистые ткани, артерии, вены, лимфатические сосуды закладываются внутриутробно, за их развитие отвечают гены, и при нарушении генетического строения, как доказано современными учеными, могут формироваться различные пороки. И одним из таких пороков являются сосудистые мальформации – это порок развития сосудистых тканей: либо артерий, либо вен, либо лимфатических сосудов. Поскольку внутриутробно сосуды развиваются одновременно, то чаще всего бывают комбинированные пороки данных сосудов, то есть артерии комбинируются с венами, вены с лимфатическими сосудами, а бывает, когда пороки развития бывают и артерий, и вен, и лимфатических сосудов.

Юлия Каленичина:

Это генные мутации, а внешние воздействия могут влиять, ОРЗ, перенесенное во время беременности?

Алексей Петухов:

Поскольку мы детские хирурги, мы имеем отношение к детям от самого рождения до 18 лет. По статистике, сосудистые мальформации чаще всего встречаются у детей и чаще они встречаются в области головы и шеи. И как показывают последние научные изыскания, причиной врожденной сосудистой мальформации является нарушение генетического материала, и из-за этого идет нарушение в строении стенок сосудов, в их форме. Хотя на Ваш вопрос можно несколько по-другому ответить, бывают ли сосудистые мальформации не врожденного характера – бывают. Один из таких примеров – это посттравматические мальформации, когда неправильно формируются сосуды или их соединения после травмы.

Оксана Михайлова:

Какие виды мальформаций существуют?

Алексей Петухов:

Если мы говорим сейчас о врожденных сосудистых мальформациях, то это артериовенозные мальформации, венозные мальформации, лимфатические мальформации и лимфовенозные мальформации и их комбинации. А бывают еще более сложные, когда артериовенолимфатическая мальформация.

Юлия Каленичина:

Само слово «мальформация» что обозначает?

Светлана Яматина:

Здесь не подразумевается ничего под опухолью, потому что родители в большинстве своем пугаются того, что это какой-то опухолевый процесс. Это не опухолевый процесс, мальформация – это изменение чего-то нормального на ненормальное, в данном случае сосудов.

Юлия Каленичина:

Чем опасны эти мальформации?

Светлана Яматина:

Мы бы хотели показать один клинический пример. Представим ребенка, который обратился к нам стационар, была выполнена операция по устранению такого языка, и получили нормальный язык и нормальный внешний вид ребенка, нормализованный зубной ряд, то есть после проведенного лечения ребенок совершенно не отличается от других детей, на данный момент полностью реабилитирован. По виду такого ребенка можно понять, что заболевание весьма серьезное, опасное. Казалось бы, язык – это не сердце, не легкие, но его поражение может привести к жизненно важным нарушениям, такой язык может привести к нарушению дыхания, особенно ночью, когда язык может западать и перекрывать верхние дыхательные пути, такой язык может привести к нарушению приема пищи, что приводит к отказу от приема пищи, к истощению ребенка, такой язык может приводить к кровотечениям с поверхности языка, это крайне мучительное состояние, тоже приводит к отказу от приема пищи, и в конце концов это эстетические жалобы, то есть ребенок становится социально замкнутым, не адаптированным и его нужно возвращать к нормальной жизни.

Юлия Каленичина:

Все ли мальформации так визуально выглядят или есть малые формы?

Светлана Яматина:

Существуют различной степени тяжести мальформации, необязательно это такие крупные, большие языки, язык может быть нормального размера, но могут быть поверхностные проявления. Такие поверхностные проявления также приводят к ряду жалоб, нарушениям, это такие же кровотечения с поверхности языка, боли, которые особенно усиливаются при ОРВИ, ОРЗ. Могут быть нарушения глотания, нарушения пережевывания пищи, вкусовая чувствительность может быть нарушена, то есть ребенок не получает  удовольствия от приема пищи.

Оксана Михайлова:

Чем еще чреваты небольшие формы? 

Светлана Яматина:

Частыми воспалительными процессами. Воспаление никогда не приводит ни к чему хорошему. Воспалительный процесс всегда нужно купировать, и если не лечить такую мальформацию, эти воспаления будут мучить ребенка 1-10 раз в год.

Юлия Каленичина:

Лечение таких форм мальформации тоже оперативное или какие-то другие виды лечения применяете?

Светлана Яматина:

Все методы лечения, которые мы применяем, хирургические. Но есть малоинвазивные, есть традиционные хирургические, когда приходится брать скальпель в руки. Малоинвазивные – это щадящие для тканей, на которые мы воздействуем, при минимальной кровопотере, при быстрой реабилитации. Лазерное лечение или введение какого-то препарата в ткани через пункцию –  это малоинвазивно. Скальпель – это уже традиционная хирургия.

В нашем отделении разработан принципиально новый метод лечения поверхностных форм при помощи применения полупроводникового лазера. И при помощи лазера патологические ткани сошлифовываются с поверхности языка  и образуется обожженная рана на языке. Она заживает довольно гладко, относительно быстро, то есть не нужно ребенку очень долго лежать в стационаре, это буквально несколько дней, не нужно назначать антибиотики, болевой синдром купируется довольно быстро, кровопотери на операции нет абсолютно никакой, и самое важное, что в результате мы получаем через определенное количество времени нормальную поверхность языка. Сосочковая структура языка прекрасно восстанавливается, и ребенок начинает различать вкусы, перестает страдать от постоянных воспалений, начинает полноценно питаться, разговаривать, он полностью реабилитируется.

Алексей Петухов:

Заживают такие раны после обработки лазером около двух недель, то есть должна эпитализироваться раневая поверхность с восстановлением сосочковой структуры языка. В плане послеоперационных болей, чем хороша лазерная хирургия, несмотря на то, что это малоинвазивная хирургия, агрессивность по отношению к тканям, окружающим эти патологические ткани, маленькая, но раневая поверхность получается достаточно большая, и, по идее, как после обычной хирургии достаточно закономерно должен быть выраженный болевой синдром, дети не могут, в отличие от взрослых, скрыть боль, то при полупроводниковом лазере болевой синдром практически не выражен. Это достигается за счет лазерного воздействия, когда идет нагрев и выпаривание патологических тканей с минимальными энергетическими повреждениями окружающих тканей, и ребенок после операции на следующий день уже может как здоровый ребенок принимать пищу, и его беспокойство чаще всего либо никак не выражено, либо выражено минимально.

Юлия Каленичина:

Под наркозом проходит такое лазерное воздействие?

Алексей Петухов:

Чаще всего такие операции проводят в условиях общей анестезии, это является с нашей точки зрения большим плюсом, поскольку операция требует точечного, аккуратного воздействия на ткани, чтобы воздействовать на сам патологический очаг. И поскольку часто это дети младшего школьного, дошкольного или ясельного возраста, то это дети достаточно активные, которые ничего не позволят сделать в полости рта, и только с помощью ингаляции специальных препаратов, которыми ребенок полностью усыпляется, можно работать как на языке, так и на других слизистых оболочках полости рта, потому что порой поражается не только язык, но и слизистая щек, неба, губ.

Юлия Каленичина:

Как долго по времени может проходить операция при помощи лазера?

Светлана Яматина:

Все зависит от объема поражения, в среднем от 20 минут до часа. Тут не нужно введение такого анестезиологического пособия, которое проводится на болезненных, травматичных операциях, то есть это щадящий вариант для ребенка.

Юлия Каленичина:

А бывает, что повторно требуется операция?

Светлана Яматина:

В нашей практике самый длительный период наблюдения таких детей составляет три года, пока, к счастью, рецидивов не было. Разработав такую методику, наше отделение получило патент на этот метод исследования, мы его запатентовали, мы им пользуемся и активно стараемся внедрять и на  отечественном, и на международном уровне.

Оксана Михайлова:

По поводу большого языка, как это называется?

Светлана Яматина:

Макроглоссия, макро – большой, глосс – язык.

Юлия Каленичина:

Дети рождаются с таким большим языком?

Светлана Яматина:

Как правило, нет, вот в этом-то и особенность этих заболеваний. В большинстве своем это дети, которые страдают мальформациями не только в области языка, это может быть нижнечелюстная область, шея, другие области головы, и, как правило, ребенок рождается с мальформацией в данных областях. Их начинают лечить хирургически или более щадящими методами, и в ряде случаев язык реагирует на это лечение вот таким выраженным увеличением размера. Это не говорит о том, что что-то в лечении пошло не так, это просто такая особенность патологического процесса в языке при этих заболеваниях. Соответственно, если у ребенка происходит такая ситуация, это просто говорит о том, что нужен следующий этап лечения, который воздействует уже непосредственно на язык.

Оксана Михайлова:

Как можно оперировать таких детей и что может быть, если операцию затягивать?

Светлана Яматина:

Оперировать таких детей нужно сразу, выжидательная тактика здесь не оправдана, наблюдаются тяжелые функциональные нарушения в виде нарушения дыхания, глотания, эстетические жалобы. Здесь уже малоинвазивные методики не эффективны, необходимо настраиваться на традиционную классическую хирургию. И в нашем отделении также разработаны методики удаления лишней части языка с сохранением всех его сосудов, нервов, слизистой оболочки, для того чтобы язык мог двигаться, что будет обеспечивать жевание, речь, чтобы язык чувствовал, что может обеспечивать вкусовую чувствительность, чтобы язык был нормального красивого вида, чтобы ребенок был красивым и социально адаптированным.

Юлия Каленичина:

Такие операции очень длительно проходят?

Светлана Яматина:

В среднем такая операция длится 2-3 часа. К каким нарушениям может приводить такой язык? На МРТ мы видим патологически измененный язык и что он поражен тотально, на всю толщу языка, и этот язык может перекрывать верхние дыхательные пути, что приведет к нарушению дыхания. Но если затянуть с этой операцией, допустим, ребенок кое-как дышит, кушает, к чему приводит язык, если его не соперировать вовремя? Это приводит к деформации нижней челюсти, то есть если взять нормальный череп, мы видим, как должен выглядеть угол нижней челюсти в норме, и если есть патологически измененный язык, угол нижней челюсти становится более тупым и увеличивается размер нижней челюсти. Если этот процесс запустить, это говорит о том, что у ребенка будет еще отдельный этап хирургического лечения уже на нижней челюсти в дальнейшем, потому что нижняя часть будет сильно выступать вперед, что тоже будет приводить к нарушению питания.

Юлия Каленичина:

И на росте зубов это скажется, деформация лица получится.

Светлана Яматина:

Да, цепная реакция нарушений, которая может пойти только из-за того, что не вовремя вмешались.

Юлия Каленичина:

Расскажите нам об операции при макроглоссии, что она из себя представляет.

Алексей Петухов:

Цель ее – уменьшить размер языка и придать ему анатомическую нормальную форму, как у здоровых детей. Не просто берется и отрезается язык, а нужно, чтобы этот язык в дальнейшем функционировал, чтобы у него сохранились вкусовые зоны: кислая, соленая, сладкая, горькая, чтобы он все ощущал. И для того чтобы у ребенка эти ощущения сохранились, нужно сохранить нервы, которые отвечают за передачу вкусовой чувствительности, сохранить нервы, которые отвечают за движение языка, и сохранить сосуды, чтобы после операции не было некроза оставшейся ткани языка. И вот на всем этим работает хирург во время операции.

Юлия Каленичина:

Фактически это микрохирургия.

Светлана Яматина:

Это просто штатная аккуратная хирургическая работа челюстно-лицевого хирурга.

Алексей Петухов:

Чем сложна эта операция и к чему нужно быть готовым и родителю, и ребенку: это достаточно большая кровопотеря во время операции, и помимо того, операционное поле, сами ткани языка должны быть сухими, поэтому должна быть команда хирургов, чем ты слаженнее работаешь, тем быстрее ты можешь остановить кровотечение, тем меньше будет стресс и кровопотеря у ребенка.

Светлана Яматина:

Как минимум три хирурга участвуют в операции.

Алексей Петухов:

После того, как ты все разобрал, уменьшил язык, сохранил, ты должен его обратно собрать и уже отдать маме выздоравливающего человечка.

Юлия Каленичина:

В каком возрасте лучше это делать?

Светлана Яматина:

Абсолютно в любом, как только возник этот язык. У нас были дети и в несколько месяцев, это были дети, которых лечили по поводу мальформации в возрасте трех лет, а на каком-то этапе лечения язык увеличился, тут же надо его оперировать, то есть это не говорит о том, что есть какие-то сроки. Как только диагноз поставлен, тут же ребенка нужно оперировать.

Юлия Каленичина:

Диагноз макроглоссия или же мальформация?

Светлана Яматина:

 Макроглоссия является симптомом.

Юлия Каленичина:

А просто мальформацию можно лечить консервативно?

Алексей Петухов:

Можно, но основной метод – хирургический. Но поскольку эта хирургия связана с кропотливой работой, с наличием слаженной многофункциональной команды, то во всем мире ведется поиск альтернативных методов. Есть попытки, но это пока на уровне экспериментальных работ. Пытаются найти лекарства, которые будут воздействовать на эти патологические сосудистые ткани и за счет них попытаться уменьшить объем патологической ткани. Но эти работы единичные, и сказать, что их можно использовать в практике, особенно у детей, здесь вопрос будущего.

Юлия Каленичина:

Расскажите про чисто венозные мальформации.

Алексей Петухов:

Венозные мальформации – это один из видов сосудистых мальформаций, как и лимфатические мальформации, лимфовенозные мальформации могут быть локальными, язык помещается в полости рта, но при этом одна из частей языка – либо на спинке в виде выбухания могут быть бордового цвета, либо в области ближе к корню языка. Даже небольшое наличие выбухания влияет на прием пищи, а конкретно на глотание, то есть любой прием пищи сопровождается поперхиванием. В течение дня мы принимаем пищу, пьем воду, и для такого ребенка это будут постоянные мучения. Дальше это может сказаться на речи ребенка, особенно у детей школьного возраста может быть нарушена дикция.

Юлия Каленичина:

На что нужно обращать внимание родителям?

Светлана Яматина:

Венозные мальформации, в отличие от лимфатических и лимфовенозных, могут проявляться практически после рождения и просто с возрастом они могут прогрессировать. Ребенок в два года начинает говорить потихонечку, и растет его мальформация на языке, выбухает, и он не может сформировать речь, с другими детьми может не ладиться общение, то есть ребенок социально отчужден. Или в какой-то скачок роста, допустим, в 5-7 лет раз, и мальформация резко увеличилась в размере и объеме, и это тоже привело к нарушению.

Юлия Каленичина:

То есть сначала родители могли не знать о том, что у ребенка есть мальформация. Он рос, развивался, все было хорошо, вдруг как-то странно начал разговаривать или поперхиваться.

Алексей Петухов:

Здесь стоит подчеркнуть один момент, когда неожиданно появляется, а второй момент, если это дети новорожденные, как родители чаще замечают. Любой ребенок плачет, кричит, открывает рот, и конкретно венозная мальформация видна, это темно-вишневый, бордовый цвет, может быть весь язык поражен, и родители чаще всего приходят с таким жалобами и говорят, что отличается цвет. С этого начинается диагностический поиск, то есть язык может быть обычного размера, обычной формы, но необычного цвета. И после этого начинается обследование: ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография, и чаще всего МРТ позволяет увидеть полный объем поражения тканей.

На снимках можно увидеть, как выглядит венозная мальформация, это либо выбухание какой-то части языка, либо половина языка поражена, либо весь язык. На МРТ ребенка, у которого имеется увеличенный в размерах язык, который не помещается в полости рта, также отмечается тотальное поражение тканей, эти ткани представлены полостями различного диаметра. Обычно это диаметр от 2 до 5 миллиметров, в которых находится, либо медленно циркулирует, либо стоит венозная кровь.

Юлия Каленичина:

По сути, кровотечение тоже может спровоцировать, твердая пища, бежал, прикусил.

Алексей Петухов:

Если происходит травма такого языка, то она сопровождается значительной жизнеугрожающей кровопотерей.

Оксана Михайлова:

Такие мальформации лечатся хирургическим путем или можно лазером обойтись?

Алексей Петухов:

Поскольку эта мальформация коварная, поскольку здесь большой объем кровопотери во время операции, то стараются применять малоинвазивные методы, с них начинают. Конкретно при венозной мальформации первым этапом лечения является склерозирующая терапия, когда в эти патологические полости под контролем ультразвука в условиях общей анестезии, то есть под наркозом, вводятся препараты, которые обжигают выстилку этих мелких полостей, вытесняют оттуда кровь, чаще все это препараты в виде пены, допустим, этоксисклерол. И после того, как он вытесняет кровь, происходит химический ожог этих полостей, они запустевают за счет того, что какое-то время стоит пена, и после этого происходит рубцевание, образование рубцовой ткани вместо полостей с кровью.

Юлия Каленичина:

Этой полости просто не будет, она заживет.

Алексей Петухов:

На вопрос сколько требуется операций и достаточно ли одной операции – чаще всего, особенно если это большие поражения и поражен полностью язык, требуется несколько, порой и 2, и 5, и 10 операций. Они проходят с промежутком времени, поскольку рубцевание происходит не сразу после операции, должно пройти как минимум около 3 месяцев, повторно эти дети госпитализируются и пролечиваются этапно, раз в три месяца.

Светлана Яматина:

Как выглядит язык, когда туда вводится препарат. Белесоватого вида пена, которая вводится в венозную полость, потихонечку кровью вымывается, и происходит химический ожог полости, она потихонечку спадает и уходит. Можем представить клинический пример. Мальформация языка, мы его пролечили в несколько этапов, получили нормального вида язык и полностью реабилитированного ребенка. У этого ребенка было выраженное нарушение речи, то есть никак не мог четко, понятно, слаженно начать говорить, тем более онпопал к нам в возрасте двух лет. И когда мы его пролечили и реабилитировали, этот мальчик стал лауреатом премии гран-при на конкурсе чтецов.

Юлия Каленичина:

Могут ли события так развиваться: родители увидели у своего грудного малыша темное образование, поняли, что это какой-то сосудик, и просто решили, что это его вариант нормы, не стали никуда обращаться. Ребенок растет, язык растет, это образование тоже умеренно растет. Как сказать родителям, чтобы они обратили внимание на это, не сидели дома, не ждали, что это может быть бомбой замедленного действия?

Алексей Петухов:

Родителям рекомендуем при выявлении вышеописанных образований, какой-то припухлости, изменении в цвете, то есть язык должен быть в норме гладким, с минимально выраженным налетом, бледно-розового цвета, помещаться в полости рта, не мешать приему пищи, речи ребенка, а если родитель видит какие-то отклонения, то лучше обратиться к стоматологу в первую очередь.

Светлана Яматина:

Любой ребенок, здоровый или с подозрением на что-то, должен постоянно наблюдаться диспансерно у стоматолога.

Оксана Михайлова:

В нашей больнице есть такое крутое отделение, где работают такие крутые врачи. Как к вам попасть детям из Москвы и из других регионов, но гражданам Российской Федерации?

Светлана Яматина:

Если ребенок из Москвы или Подмосковья, близ располагающихся районов, они всегда могут приехать очно к нам на консультацию, наши доктора консультируют ежедневно в нашей больнице, и по предварительной записи можно записаться, и мы любого ребенка посмотрим.

Оксана Михайлова:

Должно быть направление из детской поликлиники.

Светлана Яматина:

Совершенно верно. А если ребенок издалека, допустим, родился такой ребенок в Петропавловске-Камчатском, доктора на месте выявили, заподозрили, но нет специалиста, что делать? Очень просто, мы живем в 21 веке, в нашем отделении есть сайт, есть почта, куда можно написать, прислать фотографию ребенка, описать, что с ним происходит, и мы с радостью обязательно ответим, то есть нужно ли собирать быстро чемоданы и приезжать на осмотр или на что-то можно дома обратить внимание, начать с малого и постепенно нам присылать данные обследований, динамику.

Оксана Михайлова:

Вы работаете по программе «Москва – столица здоровья»?

Светлана Яматина:

Да.

Оксана Михайлова:

Тогда подведем итоги. Вся информация есть на сайте больницы. Если ребенок москвич или из ближнего Подмосковья, берется стандартное направление из детской поликлиники, записывается в консультативно-диагностическое отделение нашей больницы, консультация доктора и дальше на месте решается. Если далеко живущий от Москвы ребенок, два варианта: первое – написать на почту вашего отделения, либо «Москва – столица здоровья», заполняйте в интернете анкету, хотели бы в больницу святого Владимира и ждете вызова в нашу больницу. Как часто дети с такими заболеваниями должны наблюдаться профильными специалистами?

Алексей Петухов:

После операции, после того, как все благополучно зажило, ребенок выписывается. Обычно происходит либо снятие швов, либо если швы в полости рта рассасывающиеся, они постепенно рассосутся в течение трех-четырех месяцев, первый контрольный осмотр при типичном течении послеоперационного периода через 1 месяц. Далее это через три месяца, через шесть месяцев, через 12 месяцев. При отсутствии показаний к дополнительным операциям осматривается ребенок один раз в год. Это стандартная схема наблюдения больных с сосудистыми мальформациями.

Светлана Яматина:

Бывает, пишешь в рекомендациях: через месяц, чем три, через шесть, но если вдруг что-то случилось через 2 месяца, что-то пошло не так, появились жалобы, не нужно ждать 3 месяца, нужно бить тревогу и обращаться за помощью сразу.

Юлия Каленичина:

Вы же со всеми своими пациентами поддерживаете связь.

Светлана Яматина:

Да, мы стараемся.

Юлия Каленичина:

Скажите, пожалуйста, телефон колл-центра больницы святого Владимира, чтобы родители могли связаться.

Алексей Петухов:

8 499 748 04 83.

Юлия Каленичина:

Если у кого-то сейчас есть такая патология в любом уголке нашей страны, они могут связаться с колл-центром, записаться на прием.

Оксана Михайлова:

Эта ситуация может быть жизнеугрожающей, поэтому в этой ситуации лучше перебдеть. Лучше лишний раз спросить, если что-то настораживает, обратиться к специалистам и не затягивать этот процесс.

Юлия Каленичина:

Для начала на профосмотр к стоматологу.

Алексей Петухов:

Любой стоматолог, челюстно-лицевой хирург еще с институтской скамьи обучен тому, что должна быть и онконасторожность, и настороженность по серьезным заболеваниям. Если врач не имеет квалификацию, чтобы чем-то подсказать, он обязан направить в более специализированные учреждения.

Юлия Каленичина:

Спасибо большое за эфир, надеюсь, мы были полезны и интересны нашим телезрителям и слушателям. Будьте здоровы, до новых встреч.