Детский эндокринолог. Половое развитие мальчиков

Анастасия Плещева: Здравствуйте с вами программа "Гормоны под прицелом". И сегодня мы продолжаем цикл передач "Детский эндокринолог" и будем разбирать половое развитие мальчиков. У меня в гостях Болмасова Анна Викторовна, которая является детским эндокринологом, кандидатом медицинских наук Научного центра акушерства гинекологии и перинатологии имени академика Кулакова. Здравствуйте, Анна. 

Анна Болмасова: Здравствуйте. 

Анастасия Плещева: Какие гормоны влияют на половое развитие мальчиков?

Анна Болмасова: Есть иерархия в работе эндокринных желез. Основной регулятор выработки эндокринных желез – это гипоталамус и гипофиз. Они вырабатывают два основных гормона: ЛГ и ФСГ. У этих гормонов есть орган-мишень – яички мальчика. В результате стимуляции яички вырабатывают тестостерон и другие андрогены, и постепенно эти андрогены влияют на организм в целом, и мальчик постепенно превращается в мужчину. Неотъемлемой частью полового развития являются такие эндокринные железы, как надпочечники, они тоже вырабатывают андрогены. Весь этот процесс генетически детерминирован, и есть свои чёткие законы, которые при разных заболеваниях могут нарушаться. Соответственно, у мальчиков может возникнуть задержка полового развития или же преждевременное половое развитие.

Анастасия Плещева: Чем отличаются мальчики от девочек во всей иерархии, о которой вы говорите?

Анна Болмасова: Если во всей иерархии, то принципиальное отличие у них в органе-мишени. У девочек орган-мишень – это яичник, у мальчика орган-мишень – это яички. Яичники и яички вырабатывают принципиально разные гормоны и эффекты их различны. 

Анастасия Плещева: Какие выделяются периоды полового развития у мальчиков?

Анна Болмасова: Во возрасте от трёх до шести месяцев есть период мини-пубертата. Это когда повышается уровень ЛГ, ФСГ и уровень тестостерона примерно до таких цифр, которые есть в пубертате. Причины этого явления и необходимость такого повышения пока еще неизвестны, этот вопрос обсуждается. В этот период у мальчиков могут наблюдаться эрекция, некоторых мам это пугает, но это абсолютно нормальное явление. Обычно к году мини-пубертат проходит и наступает период детства, когда гипоталамус вырабатывает в меньшем количестве ЛГ, ФСГ, нет стимуляции яичек. После периода детства, примерно с девяти лет, ЛГ и ФСГ поднимаются, их концентрация увеличивается, идёт стимуляция яичек, и наступает период полового созревания.

Анастасия Плещева: Как выглядят признаки полового созревания?

Анна Болмасова: У мальчиков половое развитие начинается с увеличения объёма яичек. Существует шкала Таннера, где изображено пять стадий. Первая стадия – это ребёнок, пятая стадия – это взрослый мужчина. Вторая, третья, четвёртая, пятая стадия – это периоды полового взросления. То есть увеличиваются размеры яичек, длина полового члена, количество волос. Также у мальчика ускоряются темпы роста, идёт изменение архитектоники тела: увеличивается размер плеч, типичная андрогенная фигура. 

Анастасия Плещева: Как понять, что у ребёнка начался период пубертата?

Анна Болмасова: Это рост волос на лобке, пигментирование мошонки и увеличение полового члена. Это самые первые признаки. Ускорение темпов роста иногда совпадает с началом пубертата, иногда оно несколько отсрочено по времени. Изменение тембра голоса и фигуры по времени более отсрочены, нежели увеличение яичек и появление волос.

Анастасия Плещева: Какому возрасту соответствует каждый период?

Анна Болмасова: Считается, что нормальный диапазон, в котором мальчик должен вступить в пубертат – от 9 до 14 лет. Если ребёнок запускает половое развитие до девяти лет, оно считается преждевременным, если у него нет признаков полового развития, то это считается задержкой пубертата. В среднем пубертат у мальчиков возникает в период от 12 до 13 лет, если сравнивать с девочками, то это чуть позже. У девочек это 11-12 лет. Часто в 9 классе получается, что девочки все выросли, созрели, а мальчики ещё дети. Так устроено природой, это физиологическая вещь. 

Если брать литературу за последние 100 лет, то есть тенденция к ускорению полового развития, но те нормы, которые даны, они даны по результатам современных представлений о нормативных сроках начала полового развития.

Анастасия Плещева: Давайте обсудим задержку пубертата.

Анна Болмасова: Если после 14 лет у мальчиков нет появления вторичных половых признаков, то у него задержка пубертата.

Её можно разделить на транзиторную задержку пубертата, первичную и вторичную. Транзиторная встречается наиболее часто, это институциональная задержка роста пубертата. В период полового развития у мальчика, помимо изменений внешности, идёт ускорение темпов роста. Если пубертат задерживается, то идёт и задержка темпов роста. Например, все мальчики в его окружении уже дали ростовой скачок, а он ещё не запустил пубертат и остаётся маленький относительно этих детей. 

Анастасия Плещева: Первый признак, на который мы можем обратить внимание, это рост ребёнка. 

Анна Болмасова: Это рост: все выросли, а он не вырос. Большинство случаев связаны с тем, что есть некая конституциональная, семейная история на этот счёт.

Анастасия Плещева: Можно как-то понять, до какой высоты должен вырати ребёнок? 

Анна Болмасова: Есть расчётная формула конечного роста ребёнка. Она рассчитывается следующим образом: рост мамы, плюс рост папы, плюс 12,5 см, и всё это делится на 2. Если у нас девочка, то нужно не прибавить 12,5 см, а отнять. Это не абсолютная цифра, берётся диапазон плюс-минус 5 см, ребёнок должен в этот диапазон попасть. Если мы предполагаем конечный рост, например, 180 см, а он находится на нижней границе нормы, это заставляет  задуматься о том, что-то пошло не так. 

Анастасия Плещева: Институциональная особенность, на которую мы часто обращаем внимание – это рост, а конституциональная?

Анна Болмасова: Обычно у деток, у которых есть конституциональная задержка роста пубертата, кто-то из родителей имел поздний пубертат. Не обязательно папа, если речь идет о мальчике, это может быть и мама. Такой ребёнок вступает в пубертат позже, но есть грань, когда нужно дифференцировать это от патологической формы.

Кроме этого, транзиторная форма может встречаться при тяжёлых хронических заболеваниях, при синдроме мальабсорбции, нарушении всасываемости, при онкологических заболеваниях. И также при неадекватном питании, либо неадекватных энергозатратах, этим могут страдать спортсмены при сильных физических нагрузках. 

Анастасия Плещева: Насколько правильно отдавать ребёнка в профессиональный спорт в раннем возрасте?

Анна Болмасова: Я, как приверженец физиологических дозировок физических нагрузок считаю, что любая антифизиологическая нагрузка вредна, какие бы достижения ни были. Но должна быть какая-то грань, помимо стремления к успехам. 

Анастасия Плещева: Когда мы говорим, что хотим вырастить своего ребёнка спортсменом, надо думать о том, что возможно здоровье ребёнка мы потеряем. Я всех призываю заниматься спортом, но это должны быть правильно дозированные нагрузки под контролем врачей.

Анна Болмасова: На половое развитие может косвенно повлиять избыточный вес, крайняя степень ожирения. Это наша проблема, которая задерживает пубертат.

Анастасия Плещева: За период своей практики часто сейчас встречается ожирение?

Анна Болмасова: Очень часто.

Анастасия Плещева: Что-то изменилось, хуже или лучше стало?

Анна Болмасова: Ничто не изменилось, всё остается также, это недолгий процесс. Если смотреть на человека с точки зрения биологического вида, никогда не было в таком доступе большого количества углеводов, никогда не было такой низкой физической нагрузки.

Анастасия Плещева: А в Вашем центре есть школы по ожирению?

Анна Болмасова: Школы как таковой сейчас нет. Я провожу сейчас необходимые обследования, мы работаем с пациентами индивидуально.

Анастасия Плещева: Школы нужны, как Вы считаете?

Анна Болмасова: Я считаю, что при большом потоке детей с ожирением, школы нужны. Им так в обществе проще. Хорошо идут беседы, когда задаешь детям цели на месяц сколько сбросить, поменять взгляды. В большинстве своём эта работа не столько с детьми, сколько с родителями. 

Анастасия Плещева: Вас одной хватает, или всё-таки сразу подключаете психологов?

Анна Болмасова: Психологов приходится подключать достаточно часто, потому что иногда приходят родители совершенно с казуистическими вариантами, когда, допустим, у мамы, папы, бабушки ожирение, а они приходят с трёхлетним ребёнком и спрашивают: «Что же делать? Откуда взялось?»

Анастасия Плещева: Я считаю, что нужны школы, в них нужно приходить эндокринологам, диетологам и рассказывать. У нас особой пропаганды не существует. 

Анна Болмасова: Мне кажется, пропаганда должна быть ещё на уровне педиатра, когда ребёнок только родился, чтобы, учитывая такой богатый углеводами внешний мир, знать, как оберегаться.

Анастасия Плещева: А что в случае недостаточности питания?

Анна Болмасова: Дети бывают с дефицитом веса, но обычно это не результат того, что его не кормят, это результат того, что у него что-то с кишечником. Лично у меня на приёме это два-три ребёнка в месяц, это не очень часто, но такие дети есть.

Анастасия Плещева: А от чего у него проблемы с кишечником? 

Анна Болмасова: Это может быть и предрасположенность, и перенесённая инфекция, и другие заболевания кишечника, которые имели генетическую предрасположенность. 

Но инфекция имеет некий промежуток времени, ребёнок переболел кишечной инфекцией, потерял в весе, у него тоже может быть дефицит веса. Но при нормальном состоянии, при адекватной терапии он постепенно этот вес наберёт. Если мы говорим о мальабсорбции или о болезни Крона, такие вещи должны подвергаться терапии. Поэтому при кишечной инфекции ребёнок может какое-то время ходить худой, но к концу пубертата он в весе наберёт и нагонит.

Анастасия Плещева: У нас есть транзиторная задержка пубертата, какие ещё? 

Анна Болмасова: Дальше первичная. Это патология половых желёз, патология яичек или самих гонад. Врожденные формы могут быть в виде синдрома Клайнфельтера,евнухоидные пропорции. Это длинные, худые мальчики, у которых не мужское строение тела, у него достаточно узкие плечи, он вытянутый, у него патология яичек. Достаточно характерная клиническая картина.

Также наиболее часто из врождённых форм встречается дисгенезия гонад, отношение закладки самого гонада, яичка, некоторые формы дисфункции коры надпочечников, дефект старт протеина. Это достаточно редкая форма гипогонадизма, при котором блокируюеся практически весь синтез стероидов. При частом варианте дефицит 21-гидроксилазы есть предшественник. Блок идёт на самом начальном этапе стероидогенеза. Есть приобретённые формы, этой инфекции, например, перенесённый паротит, свинка в детстве. Но при адекватной и вовремя сделанной вакцинации ребёнок защищён. 

Анастасия Плещева: Давайте перейдём к следующему. 

Анна Болмасова: Вторичный гипогонадизм – это уже патология гипофиза, патология центральной нервной системы.

Он может быть врождённым и приобретённым. Врождённый, когда закладка этой области уже с дефектом. Это может быть синдром Кальмана – вторичный гипогонадизм, сочетание с нарушением обоняния, аносмия. Дети эти не различают запахи. Или различают не в той степени, в какой хотелось бы. У них не в достаточной степени прорабатывается ЛГ. Это может быть гипопитуитаризм, дефицит тропных гормонов. У таких детей характерен двусторонний крипторхизм при рождении. За счёт того, что нет внутриутробной стимуляции яичка, не вырабатывается тестостерон, а опущение яичек в мошонку и рост полового члена зависит от уровня тестостерона. Если он нормальный в течение внутриутробного развития, тогда всё формируется прекрасно. Если уровень тестостерона мал, у нас может быть двусторонний крипторхизм, половой член может быть маленького размера. 

Это с рождением можно определить, в период мини-пубертата можно посмотреть ЛГ, ФСГ, тестостерон и обратить на это внимание. Но есть и некоторые редкие формы, например, синдром Прадера-Вилли. Это синдром с ожирением, с мышечной гипотонией, в дальнейшем это может быть вторичный гипогонадизм.

Существуют и приобретённые формы, есть какие-то новообразования в центральной нервной системе, были нейроинфекции или  тяжелые черепно-мозговые травмы с кровоизлияниями, которые могли повредить гипоталамо-гипофизарную область. Это может привести к гипопитуитаризму, к вторичной задержке пубертата. 

Анастасия Плещева: Как мы можем лечить задержку пубертата?

Анна Болмасова: Существует заместительная гормональная терапия, её принцип основан том, что мы даём то, чего не хватает. Очень дискуссионный вопрос по поводу лечения конституциональной задержки роста пубертата. Потому что мы знаем, дифференцировать это не всегда можно на 100 %, также может быть психологическая травма этих детей с учётом того, что они поздно вступают в пубертат. Поэтому некоторым детям проводятся короткие курсы терапии препаратов тестостерона, после которых они могут запустить пубертат. Детям, у которых вторичный гипогонадизм, проводится терапия препаратом ХГЧ и ФСГ. 

Анастасия Плещева: Почему половое развитие у мальчиков может наступить раньше времени?

Анна Болмасова: Половое развитие считается преждевременным, если оно наступило у мальчиков до девяти лет. Преждевременное половое развитие у мальчиков встречается гораздо реже, чем у девочек, но стоит на это обратить внимание. И его также можно принципиально разделить на группы: центральное, периферическое и ложное.

Центральное преждевременное половое развитие у мальчиков чаще всего связано с новообразованиями или органическим поражением центральной нервной системы. Если у девочек мы чаще всего при этой форме не находим никаких изменений по данным МРТ, здесь чаще всего будет гамартомы гипоталамуса –  это доброкачественные образования гипоталамический ткани. Они бывают разных размеров, в среднем около сантиметра. В редких случаях при них могут быть и эпилептические приступы, и приступы насильственного смеха, когда ребёнок смеется без причины, а смех при этом навязчивый. Но чаще всего при гипоталамических гамартомах мы видим только раннее преждевременное половое развитие.

Кроме этого, могут быть различные опухоли центральной нервной системы, глиомы, травмы, операции, лучевая терапия, всё, что может повредить гипоталамо-гипофизарную область, может стимулировать раннее половое развитие.

Центральное преждевременное половое развитие течёт по тем же законам, что обычный пубертат, но в более ранние сроки. Соответственно, дети ускоренно растут, закрываются зоны роста, и конечный рост их маленький, это карликовость. Плюс большая психологическая проблема, потому что у него уровень тестостерона высокий, он маленький мужчина. Он может даже агрессивно себя вести, быть неуправляемым.

Периферические формы достаточно редкие, это может быть тестотоксикоз. Это мутация гена рецептора ЛГ в тестикулярной ткани. То есть стимуляция яичка происходит в постоянном режиме бесконтрольно уровню ЛГ, который в крови существует у этого ребёнка. Оно само продуцирует тестостерон, никого не слушает. В результате этого у ребёнка та же клиническая картина: он растёт большими темпами, у него грубеет голос, у него увеличивается размер полового члена, яичек, оволосение, угревая сыпь. 

Анастасия Плещева: Можно что-то с этим сделать? 

Анна Болмасова: К сожалению, нет. Есть сейчас попытки терапии ингибиторами, блокаторами тестостерона, но пока что не очень успешные. ХГЧ провоцирующие опухоли, которые продуцируют хронический гонадотропин человека. Это гормон, сходный по структуре с ЛГ, который вырабатывается гипофизом. Эта опухоль может локализоваться не только в голове, может в печени, и она стимулирует яички на выработку тестостерона. Тоже запускается половое развитие.

Ложная форма преждевременнного развития – это гормонально активные опухоли яичников, надпочечников. При невылеченной врождённой дисфункции коры надпочечников может быть запуск пубертата. Соответственно, проводится терапия. Если говорить про лечение, то центральные формы преждевременного полового развития лечатся также, как и у девочек, препаратами аналогами ЛГРГ, которые блокирую выброс ЛГ, ФСГ, и половое развитие тормозится, темпы роста постепенно замедляются. 

Обычно это препарат, который вводится в виде инъекций, они вводятся либо раз в месяц, либо раз в 3 месяца, есть разные формы препаратов. И половое развитие постепенно, признаки его постепенно сходят. Но если уже произошли изменения архитектоники тела, она уже не уйдёт, но блокируется. В возрасте, который близок к нормальному половому развитию, препарат отменяется. Половое развитие запускается вновь уже само по себе. Оно запустится после отмены, уже доказано, что примерно в течение года у мальчиков оно вновь запускается. 

Анастасия Плещева: То есть если вовремя попасть к хорошему детскому эндокринологу детскому, мальчик ничем не будет отличаться от своих сверстников, верно?

Анна Болмасова: Всё зависит от того, насколько это половое развитие до лечения спрогрессировало. Если ребёнок находился в пубертате четыре года, он там уже последний год, у него активное половое развитие, у него прогрессия по классному возрасту, зоны роста уже практически закрыты, и он уже практически мужчина. Даже если мы заблокируем половое развитие на большой период, то в плане конечного роста большие вопросы. Всё зависит от того, насколько закрылись зоны роста.

Если мы ловим это на ранних проявлениях, мы быстро блокируем, и ростовой прогноз будет лучше.

Анастасия Плещева: Как лечить периферические формы?

Анна Болмасова: Обычно это хирургическое лечение. Эндокринологический научный центр сейчас проводит такую терапию, некоторые онкологические центры, я всех направляю в ОНЦ.

При ВДКН применяют заместительную терапию. Есть такая особенность, что у детей с ВДКН, помимо повышенного уровня андрогенов в результате дефекта синтеза, может запускаться ещё и центральное преждевременное половое развитие, оно тогда лечится аналогами ЛГРГ. Это уже более сложная история.

Анастасия Плещева: Что значит «сложная», Вы консилиумы устраиваете? 

Анна Болмасова: Да, вопрос об отмене терапии с каждым индивидуален, но есть некоторые критерии. В зависимости от того, какой у него костный возраст, какая скорость роста, какие ростовые прогнозы. Потому что тут важно не переборщить, не снизить скорость роста так, чтобы она у него совсем сошла на нет. И не отменить раньше, чтобы слишком быстро закрылись ростовые зоны. Плюс ещё психологический фактор, насколько ребёнок готов будет к пубертату. Поэтому вопрос об отмене терапии всегда решается индивидуально с каждым пациентом. Нет такого, что всех в 10 лет отменили и не лечим. Даже на международном консенсусе на это сделан акцент, что отмена терапии индивидуальна. 

Анастасия Плещева: А что нам указывает на то, что нужно срочно идти к эндокринологу?

Анна Болмасова: Если у мальчика в раннем возрасте, до 9 лет появились волосы на лобке или на мошонке, увеличились размеры полового члена примерно в два раза. Рост полового члена и волос идет параллельно друг другу, поэтому здесь мама обратит внимание. Это рост стержневых волос, которых не было раньше.

Если говорить про задержку пубертата в 14 лет, то папа идет с мальчиком, смотрит, что у него в трусиках. Есть ли там рост полового члена, есть ли там волосы. Если ничего этого нет, нужно обратиться к врачу.

Анастасия Плещева: Большое Вам спасибо, Анна, тема действительно, очень сложная. Спасибо, что сейчас озвучили такие самые явные моменты, потому что я надеюсь, очень многим мамам и папам это тоже несколько поможет. Вам большое спасибо и до новых встреч. 

Анна Болмасова: Спасибо Вам, до свидания.