Гломусные опухоли височных костей. Современный взгляд на хирургическое лечение

Оториноларингология

Екатерина Осипенко:

Добрый день, уважаемые слушатели, зрители канала Медиадоктор, радио Mediametrics, в эфире передача «Оториноларингология с доктором Осипенко». Я – Екатерина Осипенко, и вместе со мной мой коллега, оториноларинголог, профессор, доктор медицинских наук, руководитель отдела заболеваний уха Федерального центра оториноларингологии ФМБА России Хасан Диаб. Сегодня мы поговорим о крайне редко обсуждаемой теме – теме опухолей височных костей, именно гломусных опухолей. Это редко встречаемые опухоли, да? 

Хасан Диаб:

Опухоли височной кости – это редкое заболевание оториноларингологии. 

Екатерина Осипенко:

Ну, как у нас в России говорится, редко, но метко. То есть если это заболевание случается, то это, к сожалению, заболевание тяжелое. 

Хасан Диаб:

Это одно из самых сложных заболеваний уха. Вообще, если мы говорим о гломусных опухолях, это одно из самых тяжелых заболеваний опухолей головы и шеи. Данная опухоль доброкачественная, но находится как раз в злокачественном месте.

Екатерина Осипенко:

Основание черепа, чтобы люди представляли, это задняя черепная ямка, это такие сложные сосуды, сонная артерия в том числе.

Хасан Диаб:

Эта опухоль отличается тем, что это сосудистая опухоль, которая растет из гломусных телец, параганглиом, которые находятся вдоль крупных сосудов. В данном случае мы говорим о том, что это гломусная опухоль среднего уха, когда опухоль берет свое начало из гломусных телец, которые находятся вокруг луковицы яремной вены или ствола внутренней сонной артерии, которая проходит в височной кости. 

Екатерина Осипенко:

Но она может и не затрагивать, это же может быть и гломусная опухоль среднего уха, может быть гломусная опухоль яремной вены. Может быть это для наших слушателей пока еще сложно понять, особенно такие тонкости, но вот важный момент, который должны люди понять, что это, прежде всего, опухоль, которая медленно растет. 

Хасан Диаб:

Если мы говорим об этой опухоли, для слушателей самое главное знать о том, что эта опухоль сосудистая, как мы уже говорили, она хорошо снабжена сосудами, то есть обильная васкуляризация этой опухоли. 

Екатерина Осипенко:

Кровоснабжения. 

Хасан Диаб:

Поэтому это первое. Второе, то, что данная опухоль растет. Пациенты на ранних стадиях не чувствуют саму опухоль, они чувствуют пульсирующий шум в ухе. Это основной симптом, который пациенты могут на себе ощущать, это пульсирующий шум. Обратите внимание на то, что шум с сердцебиением. То есть пациент сам может определить, что данный шум отличается от обычного шума тем, что он слушается с биением сердца. 

Екатерина Осипенко:

То есть ритмично идет.

Хасан Диаб:

Да, и потом, когда опухоль растет, пациент ощущает чувство распирания в ухе, помимо этого снижает слух. И если опухоль дальше растет, она растет медленно, но она растет и сдавливает жизненно важные структуры, которые находятся в этой области. 

Екатерина Осипенко:

И в том числе черепные нервы. 

Хасан Диаб:

Однозначно. потому что опухоль растет. Есть два вида опухоли. Это glomus tympanicus, это то, что находится в барабанной полости. Она идет от телец, которые вокруг нервов среднего уха. Там два нерва: это нерв Якобсона и нерв Арнольда, glossopharyngeus и vagus. Это два основных нерва. В данных случаях она не сдавливает крупные сосуды, она растет в барабанную полость, может развиваться дальше в клетке сосцевидного отростка, но она сдавливает все структуры, которые находятся в среднем ухе и барабанной полости, и в мастоидальной части. 

 Екатерина Осипенко:

Или в слуховой ход. 

Хасан Диаб:

Если мы говорим о другой форме, более злокачественной по развитию, это опухоль, которая растет из телец, которые находятся вокруг луковица яремной вены. Если опухоль достигает больших размеров, она сдавливает, разрушает стенку луковицы яремной вены, выше луковицы яремной вены находится один из основных нервов, который отвечает за мимику лица, это лицевой нерв. В редких случаях это образование сдавливает лицевой нерв, и у пациентов отмечается парез лицевого нерва на поздних стадиях развития этого заболевания. Еще если идет ниже рост, в сторону яремного отверстия, где находятся основные черепно-мозговые нервы: это glossopharyngeus, vagus, hypoglossus. На поздних стадиях развития этого заболевания у пациентов отмечается нарушение глотания, нарушение функции голоса. 

Екатерина Осипенко:

И языка. 

Хасан Диаб:

И паралич языка. Поэтому здесь уже это симптоматика. 

Екатерина Осипенко:

Это грубая неврологическая симптоматика, и зачастую пациенты идут, прежде всего, к невропатологу. 

Хасан Диаб:

На что нужно слушателям обращать внимание. Возраст, который характерен для этого заболевания, это от 40 до 50 лет. 

Екатерина Осипенко:

Женщины больше. 

Хасан Диаб:

Женщины больше, практически в 2 раза. То есть общая заболеваемость населения, если по данным Всемирной организации здравоохранения, это 1 на 30.000 населения. Гломусные опухоли составляют 0,03 от всех опухолей, которые могут встречаться, существовать в медицине. 

Екатерина Осипенко:

Но при этом попадание должно быть минимальным. И, тем не менее, если это попадание уже случается с учетом того, что мы сейчас сказали, что, во-первых, это женский возраст, во-вторых, это 40-50 лет, здесь еще ведь могут наслаиваться и другие образования, которые могут локализоваться в этой области, в том числе и рак уха, который тоже встречается не так часто. 

Хасан Диаб:

Если мы затрагиваем эту тему всесторонне, значит, мы говорили о том, что возраст 40-50 лет, но в 2-3 % случаев это новообразование имеет место у пациентов младшего возраста – от 12 до 18 лет. Здесь бывают очень большие ошибки в диагностике данного заболевания, потому что это нехарактерный возраст. И при этом нужно обращать внимание на то, что образование, которое встречается в данном младшем возрасте, в основном злокачественное, имеет злокачественный рост, тенденция к разрушению костных стенок среднего уха. Данное заболевание чаще рецидивируется. У него не такой медленный рост, как у типичной гломусной опухоли.

Образование, которое встречается в младшем возрасте, в основном злокачественное, тенденция к разрушению костных стенок среднего уха. Данное заболевание чаще рецидивируется. У него не такой медленный рост, как у типичной гломусной опухоли.

Екатерина Осипенко:

В типичном возрасте. 

Хасан Диаб:

Этим пациентам, когда попадаются в стационаре, диагноз ставится неправильно. Самое нежелательное в данном случае, что эти пациенты попадаются уже в операционной, оперируются по поводу других диагнозов, то есть ошибочно ставится диагноз или острый гнойный средний отит, или мастоидит. Помимо того, что опухоль заполняет среднее ухо, там может быть наличие экссудата в среднем ухе, наличие каких-то воспалительных явлений, потому что закрывается слуховая труба, и дренажная функция среднего уха нарушается. Поэтому у этих пациентов еще сопутствующие моменты, которые больше ведут к установке неправильного диагноза. Поэтому когда хирург идет на такую операцию, он не знает заранее, что это сосудистое образование, что это сильно васкуляризированная опухоль, поэтому удалять невозможно. Потому что здесь самое главное при определении хирургической тактики на до операционном этапе – адекватно определить доступ, потому что эти новообразования классифицируются по локализации и распространению. Во всем мире ссылаются на классификацию Фиша. 

Екатерина Осипенко:

Да, в 1979-м году была сделана. 

Хасан Диаб:

То есть разделяется на 4 типа: A, B, C, D. Если мы говорим о типе A, это опухоль, которая находится именно в барабанной полости, она легко удаляется при хорошей подготовке хирурга и наличии хорошо оснащенной операционной. Мы говорим о том, что эта операция рутинно проходит без последствий для пациентов. То есть чем раньше мы диагностируем это образование и чем выше квалификация хирурга и оснащение операционной, тем это будет безопаснее для пациента. 

Екатерина Осипенко:

И тем выше будут функциональные результаты оперативного вмешательства. 

Хасан Диаб:

Операция может длиться 30 минут в данном случае, то есть от 20 до 30 минут, при этом сохраняются все функции – сохраняется слуховая функция, сохраняются все слуховые косточки. 

Екатерина Осипенко:

Даже слуховые кусты косточки. 

Хасан Диаб:

Все структуры среднего уха сохраняются. Если даже во время операции повреждается барабанная перепонка, мы одновременно делаем тимпанопластику. Если опухоль чуть больше размером и сдавливает слуховые косточки, то мы удаляем, допустим, часть косточек, но мы одномоментно делаем оссикулопластику с помощью протезов, с помощью этой техники мы можем вернуть слуховую функцию до нормы.

Если мы говорим о гломусных опухолях типа B, это когда больше в объеме сама по себе опухоль, она распространяется в мастоидальную часть, тогда делается доступ более обширный. Делается трансмастоидальная тимпанотомия, удаляем опухоль, при этом тоже сохраняем все жизненно важные структуры среднего уха. И делается одномоментно тимпанопластика и оссикулопластика. Тоже при этой форме можно сохранить и слуховую функцию, и морфологически создавать предпосылки для формирования звукопроводящей системы.

Екатерина Осипенко:

Кстати, ведь считается, что это удел или нейрохирургов, или последнее время отонейрохирургии. 

Хасан Диаб:

Если мы говорим о типе C, здесь должен быть междисциплинарный подход для того, чтобы хорошо удалить новообразование, потому что все альтернативные методы, которые применяются, это гамма или кибер-нож, они, конечно, не решают проблему полноценно. 

Екатерина Осипенко:

Хотя никто стереотаксис лучевой не отменяет. 

Хасан Диаб:

На первом месте во всем мире стоит хирургическое удаление данного образования. 

Екатерина Осипенко:

Это уже стало сейчас, последнее время. 

Хасан Диаб:

Да, потому что был период, когда всех подряд отправляли на гамма или кибер-нож, но в Европе, в больших клиниках мира, когда имеется хорошее оснащение и междисциплинарный подход к удалению данного образования, конечно, на первом месте стоит хирургическое удаление. Потому что при хирургическом удалении мы можем гарантировать сохранение жизненно важных органов, насколько это возможно. Потому что самое основное – это сохранить функции черепно-мозговых нервов. Это лицевой нерв, то, что мы выше говорили, подъязычный, блуждающий нерв и glossopharyngeus. Мы делаем доступ, исходя из локализации самой опухоли. Отделяем, отодвигаем кпереди ниже его. 

При хирургическом удалении мы можем гарантировать сохранение жизненно важных органов, насколько это возможно.

Екатерина Осипенко:

Защитили и дальше начали работать уже так, чтобы этот нерв не был затронут. 

Хасан Диаб:

Чтобы полностью можно было удалить опухоль с сохранением функций. 

Екатерина Осипенко:

Это происходит преимущественно под микроскопом?

Хасан Диаб:

Обязательно. Очень важно, чтобы было хорошее оснащение самой операционной. Это обязательно должен быть мониторинг лицевого нерва, мы используем навигационную систему, которая помогает нам дифференцировать и избегать травм. 

Екатерина Осипенко:

Расскажите, что такое навигационная система для слушателей. 

Хасан Диаб:

Мы в ходе операции полностью можем видеть на экране, то есть вживую в виде рентген снимка, то есть снимка компьютерной томограммы или магнитно-резонансной томограммы, можем видеть все жизненно важные органы, с которыми в ходе этой операции можем встречаться. И это помогает хирургу избегать травмы…

Екатерина Осипенко:

Столкновения с жизненно важными структурами в этот момент. То есть четко показывает хирургу, где он в этот момент находится. 

Хасан Диаб:

Опухоль начинается в барабанной полости и может распространяться еще на сосуды шеи, яремной вены, по ходу яремной вены, и здесь как раз нужен сосудистый хирург. То есть мы делаем два доступа. Один доступ со стороны шеи, яремной вены, а другой доступ делается со стороны трансмастоидальной стороны уха. Мы соединяемся, то есть встречаемся в области луковицы яремной вены. Яремную вену перевязываем и удаляем ее вместе с опухолью, вместе с луковицей, уже вместе с сосудистым хирургом, когда два доступа делается. И тогда мы можем гарантировать, что мы полностью удаляем эту опухоль. При этом мы видим и контролируем все жизненно важные структуры, и мы можем гарантировать пациенту, что будет хороший результат с минимальными осложнениями. 

Екатерина Осипенко:

А какие раньше были осложнения, до эры формирования высокой хирургии?

Хасан Диаб:

Исходя из тех пациентов, которые к нам приходят, которые оперированы раньше. 

Екатерина Осипенко:

Раньше же оперировали все-таки?

Хасан Диаб:

Да. Всегда оперировали. 

Екатерина Осипенко:

Просто в 1979-м году их как-то определили и классифицировали. 

Хасан Диаб:

Всегда оперировали, но когда мы говорим о маленькой опухоли барабанной полости, конечно, здесь при хорошей квалификации хирурга всегда можно получать хорошие результаты, и меньше вероятность, что будет рецидив. Мы встречаем рецидивы после данной патологии, после маленьких опухолей. При больших опухолях всегда имел место рецидив. Эти пациенты отправлялись на гамма или кибер-нож после операции, и они приходили к нам, опухоль росла дальше. 

Екатерина Осипенко:

Общее осложнение. И уже симптоматика неврологическая была. 

Хасан Диаб:

То есть здесь уже чем больше опухоль, чем больше было проведено операций, тем труднее помочь этим пациентам. Потому что помимо того, что есть опухоль, есть послеоперационная рана, есть рубцевание в области этой опухоли. 

Чем больше опухоль, чем больше было проведено операций, тем труднее помочь этим пациентам. Потому что помимо того, что есть опухоль, есть послеоперационная рана, есть рубцевание в области этой опухоли. 

Екатерина Осипенко:

Еще и биологически измененная опухоль в случае воздействия на нее... 

Хасан Диаб:

Она становится более кровоточивой, более трудно удаляемой. И когда образуются в этой зоне рубцы, трудно отделить саму опухоль от жизненно важных нервов. Поэтому здесь нужно решать вопрос об адекватном доступе, и чтобы был междисциплинарный подход при различной форме, при различном распространении, локализации этой опухоли, чтобы был выбран адекватно правильный подход. Это самое главное. 

Екатерина Осипенко:

То есть получается, что в случае с каждым пациентом каждая гломусная опухоль разная?

Хасан Диаб:

Мы уже говорили, они разделены по локализации. 

Екатерина Осипенко:

Да, но если это будет приблизительно одна и та же локализация, в зависимости от анамнеза этого пациента, в зависимости от того, лечился он ранее тем или иным образом, это будут разные для хирурга задачи?

Хасан Диаб:

Естественно. И вообще из ушных заболеваний отохирургия одна из сложных. 

Екатерина Осипенко:

С хирургической точки зрения. 

Хасан Диаб:

Да, и в каждом из ушных заболеваний имеется определенный доступ, потому что здесь очень много особенностей анатомических структур. 

Екатерина Осипенко:

Они могут быть особенные даже без этой опухоли, они могут быть сами по себе. 

Хасан Диаб:

Особенности строения самой височной кости. 

Екатерина Осипенко:

Вот об этом мы с Вами, я надеюсь, поговорим когда-нибудь в следующий раз, когда я Вас приглашу. 

Хасан Диаб:

С удовольствием. 

Екатерина Осипенко:

Потому что я знаю, что Вы специализируетесь на оперативных вмешательствах тех или иных заболеваний ушей у пациентов с измененной анатомией, с какими-то пороками. 

Хасан Диаб:

Да, на данный момент занимаемся всеми проблемами ушной патологии. Это врожденные аномалии развития среднего, внутреннего и наружного уха. Это один из больших разделов, которым мы занимаемся ежедневно. Помимо гломусных опухолей, больше встречается опухоль лицевого нерва, шванномы лицевого нерва, которые сразу дают осложнения в виде пареза, паралича лицевого нерва. 

Помимо гломусных опухолей, больше встречается опухоль лицевого нерва, шванномы лицевого нерва, которые сразу дают осложнения в виде пареза, паралича лицевого нерва. 

Екатерина Осипенко:

Изменение нерва, изменение лица, асимметрия. 

Хасан Диаб:

И в случае гломусных опухолей очень часто эти пациенты ошибочно оперируются по поводу хронического отита. Здесь как раз получается ошибка в установке диагноза и ошибка в подходе. И тогда эти пациенты не получают адекватное лечение, и как раз они поступают к нам на повторное хирургическое лечение. Очень часто эти пациенты попадаются с гломусной опухолью, то есть это красная масса багрового цвета или красное пятно, которое просвечивает за барабанной перепонкой. 

Екатерина Осипенко:

Это то, что может увидеть отоларинголог? 

Хасан Диаб:

Это может увидеть отоларинголог. И как обычно эта картинка экссудативного отита, как будто жидкость за барабанной перепонкой. Мы сталкиваемся с тем, что эти пациенты обращаются, и им делают пункцию барабанной перепонки, тимпанопункция называется. Это легкая процедура, при экссудативном отите она рекомендована, но мы получаем кровотечение. 

Екатерина Осипенко:

Кровотечение, причем массивное. 

Хасан Диаб:

Это очень опасный момент, нужно о нем помнить, что если мы видим красное пятно или красную массу за барабанной перепонкой, это не всегда экссудативный отит. 

Екатерина Осипенко:

Особенно в определенном возрасте и особенно у женщины, которая пожаловалась еще на пульсацию, на шум в ухе, соседствующий, ритмичный с биением сердца.

Хасан Диаб:

Очень важно собрать правильно анамнез.

Екатерина Осипенко:

Не пожалеть времени на то, чтобы задать массу вопросов. 

Хасан Диаб:

Спросить у пациентки, когда это началось, как это проявляется, совпадает ли этот шум с сердцебиение, и тогда сразу у доктора должен уже быть настрой по поводу гломусной... 

Екатерина Осипенко:

Складываться другая картина. 

Хасан Диаб:

Всегда в определенном возрасте, у определенной категории пациентов иметь онкологическую настороженность и настороженность в плане наличия гломусных опухолей в среднем ухе. 

Екатерина Осипенко:

Это то, что в нашей стране называется лечение по высоким технологиям. То есть в любом случае пациенты направляются. Не так много, естественно, и хирургов, и центров в нашей стране, когда хирурги берутся за подобные оперативные вмешательства. 

Хасан Диаб:

Если мы говорим о данной патологии. 

Екатерина Осипенко:

Какие действия врачей по месту жительства, если они заподозрили такого пациента, что им нужно делать?

Хасан Диаб:

Хирургическое вмешательство по высокотехнологичной помощи проводится. Как я уже говорил, если тип A, B, это когда маленькая опухоль, то они проводятся в различных местах Российской Федерации, в разных клиниках, и хирурги хорошей подготовки. 

Мы не всегда можем гарантировать, что будет хороший результат, потому что при типе B, то есть если имеется довольно большая опухоль в барабанной полости, часто бывает, что она разрушает стенку сонной артерии. Вы понимаете, что в среднем ухе, чего мы больше всего боимся, три крупных сосуда: это сонная артерия, луковица яремной вены, откуда исходит опухоль в некоторых случаях, и лицевой нерв. Когда опухоль разрушает стенку сонной артерии, то здесь, естественно, требуется отохирург очень высокой квалификации. Я считаю, что эти операции должны проводиться строго в специализированных стационарах, где имеется команда хирургов: и отохирурги, и сосудистые хирурги, и челюстно-лицевые хирурги, которые могут работать в команде. 

Когда опухоль разрушает стенку сонной артерии, то здесь требуется отохирург очень высокой квалификации. Я считаю, что эти операции должны проводиться строго в специализированных стационарах, где имеется команда хирургов.

Екатерина Осипенко:

То есть в любом случае доктор, который заподозрил наличие подобной опухоли, должен связаться со своим главным отоларингологом, если он находится в одном из округов, не в Москве и не в Санкт-Петербурге.

Хасан Диаб:

У нас за последние года 3 количество этих пациентов растет. Если 4 года назад было 10-15 в год, сейчас у нас больше 55.

Екатерина Осипенко:

Но это потому, что Вы еще работаете в этой области, Вы оперируете, соответственно, Вы этих пациентов аккумулируете, притягиваете к себе. 

Хасан Диаб:

Естественно, все пациенты со сложными опухолями, то есть с большими опухолями –тип B и тип C, иногда поступают к нам с типом D, тут нужен другой междисциплинарный подход. Это когда и отохирург, и нейрохирург работают сообща. Они поступают к нам, потому что здесь важно полностью удалить опухоль с минимальными осложнениями для пациента. 

Екатерина Осипенко:

Спасибо огромное. С нами был сегодня профессор Хасан Диаб, врач, который занимается отохирургией и который, я думаю, к нам присоединится, еще расскажет о многих интересных вещах в области заболеваний уха именно с точки зрения хирургического лечения. Спасибо Вам огромное. 

Хасан Диаб:

Вам огромное спасибо. 

Екатерина Осипенко:

Будьте здоровы.

 

Сколько нужно ждать донорскую почку?   В каких случаях мы добиваемся хорошего выздоровления, отсутствие рецидивов при лечении метастазов головного мозга?   Как врач может опираться на описание рентгенолога, если он не видел снимок?   При каких инфекционных заболеваниях можно наблюдать проявление ангины?   Как лечить первичный вывих плеча?   Бывали ли случаи, когда приходилось остановить робота посредине операции, перейти к открытой хирургии?   Насколько опасна микрокарцинома?   Как отсутствие зубов влияет на состояние организма и на внешность?   Какие основные рекомендации и указания должен дать врач пациенту, которому была осуществлена имплантация?   Возможно ли при помощи генетических тестов определить вероятность аллергии на конкретный препарат?   Какие кожные симптомы являются самыми опасными паранеопластическими процессами?   Когда летит тополиный пух, такое ощущение, что аллергия практически у всех. Что это, тотальная аллергия на тополиный пух, или что-то другое?   Как проводится протоковый лаваж и периолярная пункция?   Правильно ли родителям вмешиваться в личные отношения своих детей, даже из благих побуждений?   Как восстановить работу миокарда?   Как выбрать солнцезащитные поляризационные очки?   Приезжают ли к нам зарубежные стоматологи, чтобы поучиться чему-нибудь?   Какие концепции у Вас существуют в плане контроля и хранения медицинских данных? Какие из них уже реализованы?   Представляют ли опасность большие выпуклые родинки?   Почему проводится осмотр ребенка каждые 10 дней в первый месяц жизни?