Спинальные пороки у детей

Нейрохирургия

Тэги: 

Андрей Реутов:

Сегодня мы возобновляем передачи, посвященные нейрохирургии, начинаем новый цикл. Начнём этот цикл с проблемы, посвященной детской патологии, редкой детской патологии, которая называется «спинальные пороки», так называемые, дизрафизмы. Я пригласил в студию детского нейрохирурга из Морозовской детской городской клинической больницы Михаила Юрьевича Землянского. Михаил Юрьевич в свое время очень плотно занимался изучением данной патологии. Мы попросим его максимально подробно, развернуто рассказать об этой болезни, в максимально доступной форме, поскольку нас смотрят не только коллеги-врачи, а также родители пациентов, которые зачастую не всегда понимают, что делать в такой ситуации.

Давайте, начнем по порядку. Что такое спинальный дизрафизм? Что значит спинальный порок? Откуда взялась такая формулировка? Насколько часто это встречается? По моей информации, патология довольно редкая.

Михаил Землянский:

Что можно сказать? Дизрафизмы – до сих пор актуальная проблема детской нейрохирургии. Это большой, огромный спектр нозологических форм, которые встречаются, которые мы продолжаем выявлять. При том, что у нас появляются современные технологии в плане диагностики, эта патология выявляется с запозданием, не так часто. Безусловно, на это следует обращать внимание.

Андрей Реутов:

Примерная частота встречаемости на душу населения, в среднем?

Михаил Землянский:

Средняя частота встречаемости открытых форм пороков развития поясничной области, в среднем, один-два ребенка на 1000 новорожденных. Если мы говорим про оккультные формы, то цифры колеблются: в среднем, один-два ребенка на 4000 новорожденных. В развитых странах частота встречаемости намного ниже. В странах, имеющих низкий уровень социальной адаптации и развития, безусловно, эти пороки встречаются намного чаще.

Андрей Реутов:

Михаил Юрьевич, вы сейчас сказали «открытые» и «оккультные». Мы плавно переходим к классификации дизрафизмов. Что значит «оккультные»? «Открытые» – понятно. Если можно, что это такое? Перечислите для аудитории, что входит в эту классификацию.

Михаил Землянский:

Я, прежде всего, хочу расставить акцент, сказать, что такое «дизрафизм». Дизрафизм – это специализированное понятие, которое характеризует наличие порока: незаращение, недоразвитие. Это может быть от мелких пороков до более крупных. В детской практике пороки спинальной области делятся на две большие группы, которые включают открытые формы, то есть это большие пороки, их ключевой момент, их отличие – это дефект кожных покровов. Это то, что можно увидеть невооруженных взглядом. Как правило, данная патология выявляется с первых часов после рождения младенца. В большинстве случаев в данной ситуации требуемая хирургическая коррекция проводится в первые часы и в первые сутки после рождения ребенка, как правило, по экстренным показаниям.

Андрей Реутов:

Открытая форма дизрафизма: что видит врач у младенца?

Михаил Землянский:

Первично при открытых формах мы имеем отсутствие кожных покровов. Есть прозрачная тонкая пленочка, которая отграничивает полость позвоночного канала, то есть полость, в которой находится спинной мозг, и корешки «конского хвоста» – те нервные структуры, которые отвечают за функцию движения конечностей, отвечают за чувствительность и отвечают за функцию тазовых органов.

Андрей Реутов:

Я правильно понимаю, что это то, что является, так называемой, спинно-мозговой грыжей. Общепринятое название.

Михаил Землянский:

Да, это всем известная спинномозговая грыжа. Это понятие обширное и не конкретизирующее, обтекаемый термин. В профессиональной среде мы, как правило, прибегаем к четкой классификации. На этапе диагностики данных форм мы можем диагностировать различные виды: миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле. Принципиальное отличие данных форм состоит во включении нервных структур в этот грыжевой мешок. Содержимое грыжевого мешка определяет название данной формы. Конечно, на первом этапе мы можем предварительно говорить о степени неврологического дефицита или той тактике, которую мы должны предпринимать в данной ситуации.

Оккультные формы дизрафизма – это скрытые формы. Это более сложные формы пороков, которые, как правило, мы не видим у младенцев при рождении. Ключевым моментом является то, что кожные покровы целы, без признаков повреждения, расхождения. Данные нозологические формы визуализируются специалистами, которые когда-то встречали данные формы. Соответственно, есть ключевые признаки их отличия от открытых форм.

Андрей Реутов:

Вы сказали, что мы не можем увидеть их невооруженных взглядом. Пациент пришел к врачу, на что следует обратить внимание? Что заставляет пациента обратиться к врачу? Не все маленькие детки могут подробно рассказать о своих жалобах, зачастую, это все должно ложиться на плечи родителей, которые заметили, что с ребеночком что-то не то, насторожились. Причем, сделали это вовремя, их направили к соответствующему специалисту.

Михаил Землянский:

Хочу сказать, что детки с данной патологией, как правило, попадают первично не к нейрохирургу, а к смежным специалистам. Как правило, это педиатры, неврологи, урологи, ортопеды. К дерматологам попадают. Это связано с тем, что эти патологии проявляются нетипично и, как правило, на первом этапе имеют кожные признаки, которые включают повышенное оволосение.

Дизрафизмы проявляются нетипично, как правило, на первом этапе имеют кожные признаки, которые включают повышенное оволосение.

Андрей Реутов:

Именно в зоне поражения? То есть, мы обращаем внимание на пояснично-крестцовую область? Не в целом?

Михаил Землянский:

Да, в зоне поражения. Это, как правило, кожный признак. Он соответствует месту дизрафии, то есть месту порока, на каком уровне он произошел. Эти изменения могут быть на пояснично-крестцовой области, в грудном отделе, в шейном отделе позвоночника. В большинстве случаев (подавляющее большинство, порядка 80 %) – это пояснично-крестцовая область. Важный момент: они, как правило, локализуются по средней линии, то есть в проекции от позвоночного столба. Какие-то виды. Это повышенное оволосение, или специальный термин «гипертрихоз». Это различные виды кожных гемангиом, то есть пятнышки.

Андрей Реутов:

Гемангиомы – это то, что называют «родимое пятно»?

Михаил Землянский:

Да. Различные изменения гипопигментации, пятна, локализующиеся именно по средней линии.

Андрей Реутов:

То есть, это уже повод насторожиться. Если ребеночка ничего не беспокоит, но при этом у него есть именно такие внешние проявления, стоит ли сразу бить тревогу и бежать к врачам? Или мы ждем клинических проявлений и не заостряем внимание на родимом пятнышке?

Михаил Землянский:

Хочу добавить, что данные проявления, которые мы охарактеризовали, первично не являются теми проявлениями, когда нужно звонить в колокола и бежать к врачу. Есть дополнительные признаки, я их сейчас добавлю. Это дермальный синус, или кожная дырочка. Третье важное встречающееся – подкожная липома, жировик. Липома называется. В общем, различные комбинации данных сочетаний. Почему дермальный синус и дырочка является признаком, который требует раннего обращения? Потому что это признак сообщения кожных покровов с позвоночным каналом. Это высокий риск.

Андрей Реутов:

То есть то, чего в норме быть не должно ни у кого?

Михаил Землянский:

В норме не должно. Имеет риски развития инфекционных осложнений, воспалительного процесса внутри позвоночного канала. Данный кожный признак, безусловно, должен насторожить врачей, коллег педиатров, неврологов, которые видят эти проявления. Они должны или отправлять данных пациентов на консультацию к нейрохирургу, или проводить обследования на МРТ.

Андрей Реутов:

Сейчас мы с вами обсудили внешние проявления. Уверен, что есть еще и другие проблемы, которые в конечном итоге рано или поздно должны привести пациента, ребеночка со спинальным пороком, к нейрохирургу. Дизурические явления, возможно, ортопедические проблемы, на которые родители могут говорить, что это банальная косолапость, ходить к ортопедам, пытаться исправить данную проблему, не понимая и не осознавая того, что причина заболевания кроется совсем в другом. Если можно, расскажите, пожалуйста, в этом аспекте.

Михаил Землянский:

Когда ко мне приводят детей с подобными проявлениями, жалобами, я, безусловно, оцениваю ребенка в комплексе. Я смотрю не только локально на поясничную область позвоночника, но и оцениваю ребенка с точки зрения соматического статуса: как ребенок чувствует, есть ли у него другие, параллельно существующие проблемы. И, конечно, оценка неврологического статуса. Я для себя разделяю, и, в принципе, по данным современной литературы, англоязычной, русскоязычной, различают четыре основных блока симптомов, которые характерны для этих пороков. Кожный блок или кожные признаки дизрафизмов, о которых мы уже сказали – мы их видим визуально.

Следующий блок – это неврологическая симптоматика. Неврологическая симптоматика, как правило, имеет множество симптомов. Каждый симптом характеризует, как правило, зону расположения дизрафизма и степени вовлеченности нервных структур. Если мы говорим про двигательные функции, движения в конечностях (в руках, в ногах), то на первичном осмотре мы можем у малыша или ребенка старшей возрастной группы видеть различные отклонения в движениях. Мы можем видеть хромоту, неловкость при ходьбе, слабость, невозможность стоять на носочках, на пяточках. То есть ребенок в ряде физических упражнений неловок.

Андрей Реутов:

То, что может оценить невролог при неврологическом осмотре.

Михаил Землянский:

Да, оценить может невролог. Могут быть различные чувствительные расстройства, которые проявляются некой болезненностью, какие-то непонятные мурашки. Дети, как правило, характеризуют: холод, мороз. Это бывает не так часто, но дети предъявляют данные жалобы. Также сочетание данных проявлений. Следующие проявления, с одной стороны, относятся к неврологическим, но и в большей своей части к урологическим проявлениям. С чем это связано? Почему на это нужно обращать внимание? Потому что нижние отделы спинного мозга, нижние его сегменты, отвечают своим нижним отделом (участком) за функцию тазовых органов. Проявления нейрогенных проблем мочевых путей, функций прямой кишки тоже имеют к нему отношение.

Андрей Реутов:

Если можно, расшифруйте. «Нейрогенные» – что это такое?

Михаил Землянский:

Нейрогенные проблемы – это проблемы, которые связаны с дисфункцией или нарушением контроля нервной системы. Нервная система у нас в организме отвечает за контроль работы наших внутренних органов, вообще организма в целом. Здесь мы отмечаем различные дисфункции контроля спинного мозга над теми органами, которые должны контролироваться. Нпример, конус отвечает за функцию мочевых путей. Это мочевой пузырь, это сфинктеры, то есть те естественные, грубо говоря, брыжовые мышцы, которые находятся в постоянном тонусе за счет нервной импульсации. При недостаточности импульсации этих органов мы получаем различные элементы недержания мочи, подтекание мочи в ночное время. Эти дизурические проблемы могут быть от редких проявлений, например, ребенок не удержал мочу при физической нагрузке: засмеялся, заплакал, (это называется «экстренное неудержание мочи»), до более грубых нарушений, которые связаны, практически, с отсутствием иннервации в области мочевых путей. Тогда моча практически постоянно подтекает. В ряде случаев это грозная проблема, осложнение.

Нейрогенные проблемы – это проблемы, которые связаны с дисфункцией или нарушением контроля нервной системы.

Андрей Реутов:

Каломазание?

Михаил Землянский:

Каломазание – это параллельно существующая проблема. Учитывая, что конус отвечает за функцию, как мочевых путей, так и за функцию прямой кишки, то параллельно, как правило, имеем разную степень нарушений неудержания стула: от неудержания до склонности к запорам, невозможности сходить в туалет. Каломазание может быть эпизодическое – точно так же ситуационно возникающее, до постоянных, системных проблем: запоры, невозможность сходить в туалет, только с использованием слабительных средств на фоне диет. То, что происходит регулярно раз в сутки в здоровом состоянии, у больных детишек, или даже и у взрослых, это происходит раз в двое – в трое, и в большинстве случаев – в пять суток, что является ненормальным и требует обследования.

Андрей Реутов:

Михаил Юрьевич, давайте, вернемся назад, отмотаем пленку до скрытых дизрафизмов – того, чего мы не видим. Утолщенная конечная нить, липома. Что еще входит именно в скрытые дизрафизмы, которые могут приводить к данной симптоматике? Я потом объясню, почему я задаю этот вопрос. Что такое, во-первых, «утолщенная конечная нить»? Это норма или патология? Что значит «утолщенная»?

Михаил Землянский:

Тоже одна из редких нозологических форм. Это утолщенная или фибролипома или фиброзная конечная нить. Это утолщение дистальных, отдаленных рудиментарных участков спинного мозга. Промаксимально отдаленных. Вообще, что такое «конечная нить»? В момент внутриутробного формирования спинного мозга спинной мозг формируется до уровня второго-третьего крестцового позвонков, а к моменту рождения конус постепенно поднимается до второго-третьего поясничного уровня. Этот процесс происходит за счет того, что плод развивается внутриутробно, его ортопедические параметры увеличиваются, а нервная система как бы отстает по своим размерам, и тем самым поднимается. Это также происходит благодаря обратному развитию нижних отделов спинного мозга. Так происходит в норме. Если мы получаем проблемы закладки в первом триместре беременности (мамочка заболела, принимала препараты), то это может приводить к нарушению процесса обратного развития. Это приводит к тому, что конечная нить не приходит к своей норме, то есть она не приходит к размеру в 1 мм. Она остается на размерах 2-3-4-5 миллиметров, и тем самым она имеет толщину, большую от нормы, что является патологией. Это утолщение дополняется фиброзом, с жировым перерождением.

Андрей Реутов:

То есть на самой нити у нас еще образуется хоть и доброкачественное, но образование? Липома, дермоид.

Михаил Землянский:

Да, доброкачественное образование, липома. Важно то, что из-за скрытых изменений это приводит к изменению ее эластичности, а изменение эластичности приводит к нарушению движения спинного мозга в позвоночном канале, его перемещения из различных положений, и, соответственно, к развитию неврологической симптоматики.

Следующие проявления – скрытые. Что относится дополнительно к скрытым? Это костная перегородка, или диастематомиелия. Это костный шип, или кость, которая разделяет позвоночный канал на две половины. Она не просто разделяет на две половины – она тем самым разделяет все то, что находится внутри позвоночного канала. А внутри позвоночного канала находится всем известный спинной мозг, разделённый на две половины; тем самым спинной мозг и корешки фиксируются в одном положении. Это дополнительно усугубляет его развитие и, соответственно, функцию проводящих путей, которые сдавливаются.

Следующее проявление – это всевозможные липомы. Они могут быть как интрадуральные, то есть находятся внутри.

Андрей Реутов:

Интрадуральные – расположенные внутри, под твердой мозговой оболочкой, внутри дурального мешка.

Михаил Землянский:

Липомы, которые находятся как внутри позвоночного канала, внутри твердой мозговой оболочки, так и за ее пределами, распространяясь в мягкие ткани. Тут также они имеют различные формы. Это зависит от степени прилипания или расположения липомы по отношению к спинному мозгу. Это тоже важно, поскольку от этого зависит степень тех неврологических проблем, которые мы можем видеть или первично, или в отдаленном периоде.

Андрей Реутов:

Почему я спросил именно про скрытые дизрафизмы? Вопрос следующий. Ребеночек растет. Фиксированная конечная нить. Есть ли какая-то связь между степенью выраженности неврологической симптоматики и возрастом ребенка? Представляется логичным, что, если ребеночек растет на фоне фиксированной конечной нити, то симптоматика должна прогредиентно нарастать, вплоть до формирования сколиотической деформации позвоночного столба, грубо, ортопедических проблем. Так ли это на самом деле? Или связи между выраженностью, симптоматикой и возрастом пациента в данном случае нет никакой?

Михаил Землянский:

Синдром фиксированного спинного мозга – это обширное понятие. Оно включает, как правило, все скрытые спинальные пороки развития, так и детишек, которые были ранее оперированы по поводу открытых форм. Ключевая причина данного симптомокомплекса (синдрома) связана с тем, что все симптомы, проявления данного заболевания развиваются с ростом ребенка. Все эти проявления, о которых я уже говорил ранее, – неврологические проявления, урологические, ортопедические, – они все связаны с тем, что нервные структуры находятся в постоянном натяжении. Это натяжение не просто имеет какую-то одну стабильную ситуацию – оно прогрессирует на фоне активного роста ребенка. Существует, по сути, два основных периода вытяжения ребенка: от года до двух, когда ребенок максимально прибавляет в росте. В первый год жизни ребенок вырастает на 24 сантиметра, это среднестатистические показатели. Представьте, если в поясничной области у нас есть скрытая проблема, которая фиксирует нижние отделы спинного мозга, то это приводит, безусловно, к его страданию, к его трофике, к нарушению кровоснабжения, и, как следствие, нарушению работы нейронов, отвечающих за функцию тазовых органов. Поэтому нам важно выявлять данных детишек как можно раньше. Чем раньше мы их выявляем, тем благоприятнее прогнозы.

Берем обычный клинический случай, из практики. Сегодня был стандартный, обычный клинический прием. Приехали пациенты из ближнего зарубежья, из Ташкента. Мальчик, 5 лет. Практически, с рождения страдает каломазанием, со слов родителей. Объективно, при осмотре этого ребенка я отметил наличие асимметрии ягодичной складки и небольшое пигментированное пятно.

Андрей Реутов:

Про асимметрию вы не говорили. Это тоже, получается, одно из проявлений?

Михаил Землянский:

Да, один из мелких симптомов, который может натолкнуть на дизрафический статус. Но при этом доминирующая жалоба – это каломазание. Наверно, по случайности, по желанию родителей разобраться в данной проблеме. Ребёнку 5 лет, они впервые сделали МРТ. На МРТ, к слову, была выявлена липома конечной нити. Вроде бы, не грубый порок развития, очень деликатный. Выявили наличие липомы, наличие сирингомиелии на поясничном уровне. Данная причина и проявилась у ребенка каломазанием. Этому ребенку можно помочь. Уже запланирована госпитализация на лечение. Но хотелось бы, чтобы детки, все-таки, не ходили в течение пяти лет с данными проблемами.

Андрей Реутов:

Вопрос немножко коварный. Мальформация Киари. Казалось бы, проблема, которая связана непосредственно с уровнем краниовертебрального перехода. Я говорю про так называемую взрослую патологию, взрослую мальформацию, или аномалию Киари. Есть еще и другие формы синдрома Киари. Является ли фиксированный спинной мозг, протяженная сирингомиелия одним из проявлений дизрафизмов? Потому что есть термин, если говорить общими словами, Киари, выдавленная сверху, за счет причинного уровня краниовертебрального перехода, а также Киари, вытянутая снизу, за счет той же фиксации, в результате чего у пациента проявляются сирингомиелитические кисты и в последующем симптоматика со стороны верхних отделов. Так ли это на самом деле? Или это, все-таки, отдельная патология, мальформация Киари второго типа, которая характерна для детишек. Это абсолютно другая форма?

Михаил Землянский:

Очень интересный вопрос. Это, действительно, актуально. Мальформация Киари второго типа в 80 % случаев сочетается с открытыми формами, то есть у детей, у которых выявлена миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, менингоцистоцеле. Это, безусловно, связано с тем, что спинной мозг крайне низко расположен. Есть грубый порок развития. При внутриутробном росте ребенка формируется вторичное опущение структур задней черепной ямки большого затылочного отверстия. Ключевым моментом отличия мальформации Киари I типа от II является то, что опускаются структуры ствола головного мозга. Это важный момент. Конечно, не у всех детей клинически мы отмечаем проявления, но на это следует обращать внимание. В ряде случаев, небольшой процент, у детей встречается мальформация Киари I типа. Как раз тот небольшой процент, когда она сочетается со скрытыми дизрафизмами. К примеру, липомы утолщенной конечной нити, или различные варианты костных перегородок или липом. В данной ситуации, конечно, необходимо обследование. Необходимо разбираться, поскольку из тех детишек, которых мы лечили (оперировали), примерно в 5 % случаев причиной мальформации Киари являлась проблема на пояснично-крестцовом уровне. Проведенная операция, как правило, приводила к разрешению данного симптомокомплекса.

Андрей Реутов:

Киари и дизрафизмы обсудили. Алгоритм действий. Родители заметили у ребеночка неврологическую симптоматику. Пошли к дерматологу, к урологу, к невропатологу. Какие назначения существуют? Или некий алгоритм? Что нужно иметь родителям пациента, для того чтобы нейрохирург, который консультирует данного ребенка, мог сделать достоверные выводы о причинах заболевания и, возможно, рекомендовать тот или иной вид нейрохирургического вмешательства? Всегда ли достаточно стандартного МРТ? Или необходимо использовать дополнительные методы диагностики, для того чтобы подтвердить или уточнить тактику лечения?

Михаил Землянский:

Могу с уверенностью сказать, что в настоящее время нет отработанного алгоритма обследования данных детей, при том, что аппараты МРТ появились уже как 30 лет и провести данное исследование не вызывает никаких трудностей, то есть обратиться, записаться в поликлинику. Но для себя я выработал определенные ключевые момент обследования. При выявлении кожных признаков, при выявлении неврологической, урологической симптоматики, безусловно, первичным этапом является проведение МРТ. Безусловно, важно проведение исследования на аппарате не менее 1,5 Тесла; чтобы получить хорошее, качественное обследование, нужно провести исследование на высокопольном аппарате. При этом важно не просто делать один определенный участок, допустим, только пояснично-крестцовый отдел позвоночника, – важно выполнять МРТ всего длинника до краниовертебрального перехода.

Андрей Реутов:

То есть, даже если у нас визуальные проявления только на уровне пояснично-крестцового отдела, в идеале нужно смотреть весь нейраксис.

Михаил Землянский:

Да. Почему необходимо так поступать? Поскольку, по литературным данным и по нашим наблюдениям, при открытых формах скрытые пороки встречаются в 30 % случаев, то, обследовав ребенка с открытой формой, не проведя МРТ, у нас есть великие шансы пропустить эту патологию, которая будет причиной сохраняющихся неврологических проблем. Соответственно, важно выполнять МРТ всего длинника спинного мозга. Это также позволит нам правильно определиться с дальнейшей тактикой, с алгоритмом обследования и с определением причин, которые побудили обратиться к нам на консультацию.

Андрей Реутов:

Михаил Юрьевич, важный вопрос. Зачастую родственники пациентов спрашивают: «Доктор, а нужен ли нам контраст?» МРТ с контрастом лучше показывает? В каких случаях пациенту необходимо делать МРТ с контрастным усилением? В каких можно ограничиться обычным нативным исследованием?

Михаил Землянский:

Как правило, выполняется стандартизированное МРТ, без контрастного усиления. Конечно, алгоритм проведения такого обследования – это мышление рентгенолога, который его проводит. МРТ – это метод обследования, который позволяет нам показать четкую структуру позвоночника и всех структур, которые находятся в позвоночном канале. Он нам позволяет разобраться в нозологических формах, о которых мы говорили ранее. Если мы подразумеваем сопутствующую проблему, которая может существовать – безусловно, это исследование дополняется контрастным усилением. Как правило, это выполняется, когда мы подразумеваем новообразование или опухоль, подразумеваем врожденную опухоль, к примеру, дермоид, или дермоидную опухоль, или абсцесс спинного мозга, который может осложнять течение дермального синуса.

МРТ позволяет нам показать четкую структуру позвоночника и всех структур, которые находятся в позвоночном канале.

Андрей Реутов:

Сразу уточним, что абсцесс – это не вид дизрафизма. Это следствие хронически существующего очага инфекции.

Михаил Землянский:

Скрытого порока развития.

Андрей Реутов:

Чтобы не думали, что формирование абсцесса в области пояснично-крестцового отдела является синонимом дизрафизма.

Михаил Землянский:

Совершенно верно. Как правило, если мы по данным МРТ выявляем структурную патологию, мы понимаем, что речь идёт о скрытом, оккультном пороке. В данной ситуации мы разобрались с проблемой, но нам еще не все вопросы известны. Нам не известен функционал, сохранность нервных структур, которые вовлечены в этот структурный порок развития. Тогда мы подходим ко второму блоку – функциональному блоку обследования.

Андрей Реутов:

То есть, увидели картинку, дальше оцениваем функциональный статус.

Михаил Землянский:

Функциональный статус складывается из двух основных направлений. Первое – нам нужно оценить проводимость центральной нервной системы, её периферического аппарата. В данной ситуации мы проводим два ключевых обследования: электронейромиографию верхних/нижних конечностей, в зависимости от заинтересованных сегментов по данным МРТ, и транскраниальную магнитную стимуляцию. Они позволяют выявить степень этих нарушений, необходимость в срочности ускорения процессов обследования или необходимости принятия решения в пользу оперативного лечения; позволяют нам говорить о прогнозах, то есть насколько прогностически благоприятное течение тех изменений, насколько мы можем получить обратимость этих изменений после оперативного лечения. На эти вопросы, как правило, отвечает электронейромиография.

Если ключевым моментом у нас являются нейрогенные проблемы со стороны мочевых путей, функции прямой кишки, то мы прибегаем к обследованию у наших коллег – урологов, проктологов, которые занимаются данными функциональными проблемами. Всем известное обследование – это уродинамика, или стандартное обследование УЗИ почек, мочевого пузыря. По этим обследованиям мы можем говорить о том, насколько напрямую или косвенно есть изменения. К примеру, УЗИ. Проведя УЗИ-обследование у ребенка до и после опорожнения, мы можем оценить степень эвакуации мочевого пузыря после опорожнения. Если мы имеем остаточную мочу больше 10 % – это говорит о том, что у нас есть нейрогенная проблема, и в данной ситуации нужно прибегать к более углубленному обследованию, которое называется уродинамика. Она дает нам поэтажно оценку нарушений, от самого мочевого пузыря и опускаясь до сфинктеров непосредственно самой уретры. То есть мы получаем степень согласованности работы мочевой системы. Это также определяет и прогнозы, и тактику, и необходимость нейрохирургического лечения, и в последующем – определение необходимости урологической коррекции. Как правило, данного обследования достаточно для принятия решения. Нам известна структура патологии и нам известно функциональное нарушение. Конечно, все дополняется теми жалобами, с которыми приходят родители, на которые жалуются дети. Складывается впечатление в целом о том, что у нас есть. Безусловно, это определяет принятие решения: делать операцию или не делать операцию.

Андрей Реутов:

Еще раз повторяем. Осмотр невролога, наличие неврологической симптоматики, данные МРТ-исследования, которое позволяет нам увидеть картинку, увидеть на самом деле, что происходит в структурах на данном уровне, оценить функциональный статус. С этой целью выполняются миография и уродинамика. Это те идеальные обследования, который должен иметь при себе пациент, идущий на консультацию к нейрохирургу.

Михаил Землянский:

Да.

Андрей Реутов:

На основании этого вы принимаете решение о тактике лечения. Давайте, сразу уточним. Есть ли неоперативные методы коррекции данной патологии? Существуют ли они вообще, или это строго нейрохирургическая болезнь?

Михаил Землянский:

На мой взгляд, учитывая современность направления, нозологии, хирургическое лечение является, пожалуй, единственным методом, который позволяет корректировать спинальные пороки.

Андрей Реутов:

То есть ожидать, что ребеночек это перерастет, пройдет, надежды нет?

Михаил Землянский:

Да. Нередко дети и родители приходят после совета педиатра: «Не идите к нейрохирургам, потому что после операции у вас отнимутся ноги, ребенок останется грубым инвалидом». Также приходят пациенты с совсем не грубым структурным пороком, который разрешается в течение часа-полутора стандартного времени в операционной, в течение которого, как правило, порок бывает устранен. Мы можем предупредить развитие проблем, о которых мы говорили ранее.

Андрей Реутов:

Михаил Юрьевич, если говорить о показаниях. Ещё раз. Были минимальные проявления заболевания у пациента, выявили спинальный дизрафизм, но на данный момент времени проявления минимальные, которые, по сути, не мешают пациенту жить. Вы предлагаете ему хирургию? Есть ли связь между степенью и выраженностью симптоматики на дооперационном уровне и прогнозами в послеоперационном периоде? Минимальные симптомы до развернутой картины. Или вы предлагаете хирургическое вмешательство любому пациенту, у которого выявили, с целью предупреждения дальнейшей симптоматики?

Михаил Землянский:

На мой взгляд и по мнению коллег, которые занимаются данной хирургией, хирургия спинальных пороков – это профилактическая хирургия. Наша задача – предупредить развитие проблем и симптомов заболевания, связанных с синдромом фиксированного спинного мозга. Если эти симптомы уже есть – повлиять на то, чтобы они не прогрессировали в дальнейшем и дать возможность вернуться к исходно благоприятному статусу. Поэтому, выявляя скрытый спинальный порок развития, безусловно, необходимо проводить оперативное лечение. Конечно, при скрытых пороках нельзя говорить, что это экстренная операция, что нам нужно срочно ложиться на операционный стол, выполнять операцию. Конечно, нет. Это плановая, запланированная хирургия. Но, если у ребенка есть проявления прогрессирующей неврологической симптоматики, по данным функционального обследования мы имеем признаки, к примеру, денервации, прогрессирующих неврологических проблем, связанных с нарушением проведения, конечно, операцию оптимально проводить в первую очередь.

Андрей Реутов:

Михаил Юрьевич, у нас завершается время эфира. Коротко о прогнозах, чтобы люди понимали, к чему им готовиться? Очень коротко. Эффективность лечения в данном конкретном случае?

Михаил Землянский:

Современная хирургия спинальных пороков – это четко стандартизированная операция. Она связана с использованием современных технологий. Используя современный каскад обследований и инструментария, наша хирургия в большинстве случаев благоприятна. Оперируя даже грубые пороки развития, мы отмечаем улучшение у 40 % детей. Мы получаем положительные результаты даже у детей со скрытыми пороками развития, которые обратились с опозданием. Поэтому обращаться надо своевременно. Мы всегда доносим до родителей информацию о том, что необходимо выполнять данную хирургию. Как правило, всё проходит успешно.

Андрей Реутов:

Михаил Юрьевич, можно ли как-то предотвратить? Это совет, наверное, для беременных, для будущих мам. На что следует обратить внимание, чтобы максимально минимизировать риски развития данной патологии? Существует ли профилактика?

Михаил Землянский:

На мой взгляд, максимально нужно планировать беременность, раз. Второе, для мамочек необходим прием фолиевой кислоты, необходимо увеличивать дозу до 400 мкг в сутки. Это витамин группы В, который участвует в построении центральной нервной системы.

Андрей Реутов:

Спасибо, Михаил Юрьевич!

Михаил Землянский:

Вам спасибо!