Снижение слуха в детском возрасте

Андрей Реутов:

Продолжаем рассказывать про детскую патологию, про детскую нейрохирургию. Сегодняшний эфир будет посвящён снижению слуха у наших маленьких пациентов, снижению слуха у детей. Казалось бы, какая связь между нейрохирургией и снижением слуха? Но, поверьте мне и моему опыту, она на самом деле присутствует. Зачастую, нас, нейрохирургов вызывают на консультацию к пациентам, у которых снижен слух. Более того, всё большие обороты набирают определённые методики лечения пациентов с тугоухостью, где напрямую задействованы нейрохирурги. Рассказать и ответить на все интересующие нас вопросы мы пригласили нашего коллегу из Санкт-Петербурга, главного врача Газиза Шарифовича Туфатулина. Я вас очень рад видеть, надеюсь, что вы нам расскажете максимально подробно обо всех нюансах.

Давайте, начнём с самого простого. Что такое тугоухость? Термин довольно обширный. Давайте, сразу определимся, что мы будем понимать под этим словом? 

Газиз Туфатулин:

Добрый вечер, Андрей Александрович! Большое спасибо за приглашение. Действительно, хотелось бы в первую очередь решить терминологическую проблему между тугоухостью и глухотой. Тугоухостью принято считать снижение слуха, когда у пациента определяются пороги слуха ниже 90 дБ по речевым частотам на тональной аудиограмме. Глухотой принято называть снижение слуха свыше 90 дБ. К счастью, глухих людей гораздо меньше, чем тугоухих, поэтому ко всем слабослышащим применять термин «глухота» нецелесообразно. Что касается актуальности проблемы ― к сожалению, она очень и очень актуальна. По последним данным Всемирной организации здравоохранения в мире насчитывается 466 млн людей со снижением слуха. Причём, людей именно с инвалидизирующим снижением слуха, которые не воспринимают уровень нормальной разговорной речи. 

Андрей Реутов:

Мы сейчас говорим про деток или в общей популяции?

Газиз Туфатулин:

В общей популяции. Детей с инвалидизирующим снижением слуха в мире 34 млн, всего-навсего три Москвы. В России примерно миллион детей со значимым снижением слуха. Проблема обширная, на 1000 новорождённых, живорождённых рождается один ребёнок с тотальной глухотой, в течение первого года жизни теряют слух ещё 2-3 ребёнка.

Что касается причин тугоухости, следует вначале вкратце сказать о классификации. 

Андрей Реутов:

Да, давайте начнём с неё. Есть несколько видов тугоухости и, наверное, стоит рассказать, какие виды и в чем принципиальное отличие. Не будем внедряться в глубокую анатомию, тем не менее, мы все прекрасно понимаем, что есть несколько видов. Давайте, расскажем общими словами. 

Газиз Туфатулин:

Во-первых, существует тугоухость кондуктивная. Кондуктивной тугоухостью называется снижение слуха, которое возникает вследствие поражения наружного или среднего уха, начиная от серной пробки или инородного тела в наружном слуховом проходе и заканчивая средним отитом, так называемая, звукопроводящая тугоухость. К слову сказать, практически во всех ситуациях кондуктивная тугоухость подлежит лечению, либо существенному улучшению слуха посредством или консервативной терапии, или хирургии уха. В отличие от неё, так называемая, сенсоневральная тугоухость... 

Андрей Реутов:

Это то же самое, что нейросенсорная. Одно и то же название. 

Газиз Туфатулин:

Да, нейросенсорная тугоухость. Термин уже устаревший, на сегодняшний день сурдологи всего мира применяют термин «сенсоневральная тугоухость». Она возникает при поражении улитки и вышележащих отделов. То есть это звуковоспринимающая тугоухость. До улитки звук доходит нормально, но пациентом звук не воспринимается. Сенсоневральная тугоухость, в свою очередь, разделяется на периферическую сенсоневральную тугоухость, когда в улитке, в рецепторе внутреннего уха гибнут воспринимающие восковые клетки. В дальнейшем был принят термин «слуховая нейропатия», это поражение либо внутренних восковых клеток, либо синапса, либо самого слухового нерва. Более вышележащие отделы поражают центральные слуховые расстройства. Центральные слуховые расстройства ― это поражение кохлеарных ядер и выше, вплоть до коры головного мозга. В соответствии с этой классификацией принципиально различается прогноз и принципиально различаются подходы к лечению и реабилитации пациентов. 

Андрей Реутов:

Скажите, а бывает смешанная форма, так, чтобы поражалось на нескольких уровнях. Или это казуистика?

Газиз Туфатулин:

Безусловно. Сложно представить какую-то патологию, в которой не было бы смешанных форм. Например, при хроническом гнойном среднем отите существует и индуктивный компонент вследствие хронического воспаления в среднем ухе, и присоединяется сенсоневральный компонент вследствие поражения гнойным экссудатом улитки. В данном случае тугоухость будет действительно смешанная. 

Андрей Реутов:

Мы начали говорить о причинах и решили остановиться сначала на классификации. Классификацию мы с вами обсудили, но, каковы основные причины у деток чаще всего, из вашего опыта? 

Газиз Туфатулин:

На первом месте, порядка 30 % всех случаев тугоухости у детей стоят инфекции. Либо локальные инфекции, то есть отит, хронический или острый, экссудативный отит, который чаще всего вызывается пневмококковой инфекцией, либо генерализованная инфекция. Например, это может быть корь, может быть паротит, снижением слуха часто сопровождается менингококковая инфекция, туберкулёз. То есть на первом месте инфекционные заболевания. На втором месте ― генетическая причина снижения слуха. Это врождённая тугоухость. Наиболее частая мутация ― это мутация, кодирующая ген коннексин 26. Это подавляющее большинство случаев наследственной тугоухости. Далее, это ототоксические препараты. Существует ряд групп препаратов, которые способны не у всех, но в большом числе случаев повлиять на снижение слуха и у ребёнка, и взрослого. 

Андрей Реутов:

Например, какие основные? Антибиотики я помню ещё со студенческой скамьи, гентамицин не рекомендовали вводить. 

Газиз Туфатулин:

Совершенно верно. Это аминогликозидные антибиотики: гентамицин, канамицин, амикацин, неомицин. Это препараты для лечения онкологических заболеваний, препараты платины: цисплатин, карбоплатин. Это часто применяемые в клинике петлевые диуретики, фуросемид. Это противомалярийные препараты, противотуберкулёзные препараты. К счастью, современные клинические рекомендации предусматривают применение этих групп препаратов только по жизненным показаниям. Тем не менее, ототоксическое влияние этих препаратов всё же генетически детерминировано. То есть, одному ребёнку введение гентамицина никак не повлияет на слух, у другого ребёнка возникнет снижение слуха вплоть до полной глухоты. 

Андрей Реутов:

Вы сказали, что есть врождённые причины, но, на мой взгляд, должны существовать ранние и поздние. Есть ли градация, до какого момента мы считаем, что это раннее наступление тугоухости, а есть по́зднее? Как это связано с возможностью ребёнка говорить?

Газиз Туфатулин:

По срокам возникновения тугоухости, конечно, самая ранняя – это наследственная форма тугоухости. Уже на этапе эмбрионального развития у ребёнка присутствует мутация, которая в дальнейшем расшифровывается. К слову сказать, наследственная тугоухость может быть отсроченная, то есть не обязательно врождённая тугоухость. Она может проявиться в более старшем возрасте, в течение первого года жизни или даже в более позднем возрасте. Далее следует врождённая тугоухость, например, при патологии беременности и родов. Применение тех же самых ототоксических препаратов во время беременности, перенесённая матерью вирусная инфекция: краснуха, даже острая респираторная вирусная инфекция. Это ранняя тугоухость, возникшая до года. В дальнейшем, говоря о приобретённой тугоухости, принято разделять прелингвальную тугоухость и постлингвальную. Если тугоухость возникла до того момента, как ребёнок овладел речью, примерно до трёх лет, то тугоухость считают прелингвальной. Если у ребёнка проявилась тугоухость уже после овладения речью, в дошкольном возрасте и позже, то такая тугоухость именуется постлингвальной. Опять же, от этого зависит и прогноз, и подход к реабилитации таких детей. 

В возрасте 1 месяц ребёнку проводят отоакустическую эмиссию повторно, чтобы убедиться в наличии или отсутствии у него нарушений слуха.

Андрей Реутов:

Скажите, пожалуйста, у меня сейчас возник вопрос. Понятно, когда ребёнок уже начал сам говорить, и взрослые, и родители могут заметить, что с ребёнком что-то не так. Я вспомнил случай из детства, когда был совсем маленьким. Мой отец тоже доктор, мы пришли в какую-то семью. Отец долго смотрел на ребёнка, потом подошёл и очень громко хлопнул возле уха. Родители подскочили, были немножко удивлены, но ребёнок никак не отреагировал. Только после этого возникла мысль. Видимо, отец что-то заподозрил, рекомендовал обратиться родителям в связи с тем, что ребёночек, судя по всему, плохо слышит. Я понимаю, что с тех пор многое изменилось, и диагностика, наверное, сейчас другая, не просто хлопнуть возле ушка маленького ребёнка. Как заподозрить, что ребёнок, который ещё не говорит и не может рассказать о своих жалобах, страдает тугоухостью, что у него снижен слух? Как в жизни родители ребёнка могут заподозрить?

Газиз Туфатулин:

Начать нужно с того, что в нашей стране ещё с середины 1990-х годов действует система универсального аудиологического скрининга, то есть раннего выявления снижения слуха у детей. Кстати, это очень выгодно характеризует вообще нашу систему здравоохранения, потому что далеко не во всех странах мира существует подобная система. В своём зачатке она действительно базировалась на субъективных методах диагностики, такая безусловная рефлекторная аудиометрия. К уху ребёнка подносили какой-то громкий звукореактотест, издавали громкие звуки и смотрели на безусловные реакции: мигание, реакция зрачков. В дальнейшем и по нынешнее время, по сегодняшний день применяются объективные методы. В нашей стране это отоакустическая эмиссия.

В середине, во второй половине ХХ века был отмечен такой феномен: если в ухо подается какой-либо звуковой стимул, то через короткое время возникает ответный стимул, исходящий из наружных восковых клеток улитки. Этот феномен был назван отоакустической эмиссией, то есть ответ улитки на звуковой стимул. Акустический ответ, не электрический. В данный момент все роддома России снабжены системой регистрации отоакустической эмиссии. Регистрация производится обычно на третьи сутки жизни, в нормальных ситуациях при выписке из родильного дома. Это инструментальный метод объективной диагностики. Конечно, как и любой метод диагностики, он не обладает 100 %-ной чувствительностью и специфичностью, он имеет свои ограничения. В частности, много ложноположительных результатов за счёт того, что у детей и в наружнем слуховом проходе, и в среднем ухе сохраняются остатки околоплодных вод, миксоидной ткани, и поэтому может выявиться снижение слуха, которого на самом деле нет. 

Андрей Реутов:

Получается, есть некая механическая причина, которая впоследствии может исчезнуть, но результат диагностики будет не совсем объективный на тот момент. 

Газиз Туфатулин:

Совершенно верно. Требования для регистрации отоакустической эмиссии, во-первых, это достаточно тихие условия вокруг и чистый слуховой проход, отсутствие патологий среднего уха. В дальнейшем дети, которые не прошли аудиологический скрининг, у которых не зарегистрирована отоакустическая эмиссия, плюс дети, которые имеют факторы риска по тугоухости и глухоте (о них я расскажу чуть позже), проходит второй этап аудиологического скрининга посредством той же самой отоакустической эмиссии, но уже в детской поликлинике. То есть этот же метод повторяют в месяц. За это время ушко у ребёнка уже очистится, механическая проблема должна быть устранена. Если и на этом этапе у ребёнка не зарегистрирована отоакустическая эмиссия, он подлежит углублённому аудиологическому обследованию в сурдологическом центре.

Непосредственно сурдологическое обследование базируется на принципе перекрёстного контроля. То есть мы всегда используем как объективные, так и субъективные методы. В частности, мы исключаем патологию среднего уха. Есть метод, импедансометрия, определяется подвижность слуховых косточек, подвижность барабанной перепонки; используем ту же самую отоакустическую эмиссию, но уже в более детализированном варианте. Основной метод ― это, конечно же, регистрация слуховых вызванных потенциалов. Это уже электрические ответы мозга на звуковые стимулы, по сути ― частный случай электроэнцефалограммы. Подаются различные стимулы в зависимости от цели исследования, звуковые стимулы в ухо ребёнка, и электроды, которые располагаются на голове, отводят электрические потенциалы слуховой системы. Существуют коротколатентные слуховые вызванные потенциалы, которые регистрируют ответ ствола головного мозга, среднелатентные, которые регистрируют ответы от подкорковых структур, и длиннолатентные, или корковые потенциалы. У маленьких детей чаще всего в рутинной практике мы применяем коротколатентные потенциалы, тогда, в отличие от отоакустической эмиссии и в случае, если имеется снижение слуха, мы можем получить понимание о степени тугоухости. То есть не о том, что у ребёнка не норма слуха, а о том, насколько слух снижен. Кроме того, существуют объективные методики, которые позволяют даже построить аудиограмму, то есть понять, какой слух у ребёнка на разных частотах.

Никогда диагноз тугоухость не ставится на основании только объективных методов. Мы обязательно должны получить поведенческие реакции ребёнка, как ребёнок реагирует или не реагирует на те или иные звуки. У детей грудного возраста, у новорождённых мы в состоянии получить исключительно ориентировочные безусловно-рефлекторные реакции. У детей более старшего возраста, старше 6-8 месяцев, мы уже можем получить условно-рефлекторную двигательную реакцию на звук, то есть ребёнок выполняет какое-то определённое действие только в присутствии звука. Зазвучала игрушка – он повернул голову, зазвучал аудиометр или колонка – он собирает пирамидку. Детей младшего возраста этому можно обучить. 

Андрей Реутов:

Скажите, пожалуйста, это отслеживает врач какой специальности? На примере вашего центра, который вы возглавляете. Всё, что вы рассказываете, выполняет ЛОР-врач, или команда специалистов? Кто занимается исследованием, про которое вы сейчас говорите? 

Газиз Туфатулин:

Аудиологический скрининг выполняет медсестра в родильном доме. Второй этап скрининга в поликлинике выполняет либо отоларинголог, либо врач-педиатр. Аудиологическое обследование выполняет сурдолог, и очень часто мы привлекаем специалистов-сурдопедагогов. В каждом сурдологическом центре присутствует сурдопедагог ― педагог, который специализируется на работе, на обучении с детьми со снижением слуха. Он помогает нам правильно отследить реакцию ребёнка ― ребёнок просто так повернулся или он реагировал на звук.

Конечно, это командная работа, вы правы. В одиночку оценить реакцию ребёнка невозможно, хотя бы по той простой причине, что ребёнок не должен видеть, что около его ушей что-то происходит. Один смотрит на глаза ребёнка, второй выполняет звуковую стимуляцию. Когда результаты всех методов складываются в единую картину, только тогда мы ставим диагноз. По надлежащей клинической практике, которая рекомендована ВОЗ, рекомендована международным обществом аудиологов в срок до 4-х месяцев ребёнку должен быть поставлен правильный диагноз. Безусловно, это немыслимо сделать без качественного аудиологического скрининга, который проводится, начиная с родильного дома. Если диагноз глухота или тугоухость поставлен, то до 6 месяцев должно быть произведено адекватное слухопротезирование, подбор слухового аппарата. Если есть глухота и слуховой аппарат неэффективен, то до 1 года должна быть произведена кохлеарная имплантация. 

Андрей Реутов:

Давайте мы к ней обратимся чуть попозже, у меня опять по ходу вашего рассказа возник вопрос. В своей практике я сталкиваюсь с тем, что пациента, к сожалению, и месяцами, и годами лечат ЛОР-врачи, отоневрологи по поводу снижения слуха, тиннита, писка, треска в ухе. К нам он приходит с опухолью головного мозга больших размеров только после того, как ему выполнили МРТ-исследование, которые расставило все точки над i и мы увидели, в чем истинная причина того, что у пациента на протяжении длительного времени постепенно снижался слух. В детской практике, вы сказали, что до года нужно сделать такое-то вмешательство, поставить диагноз до 4-х месяцев. Но основывается ли это только на перечисленных вами методах исследования, или вы тоже перестраховываетесь и считаете необходимым выполнить пациенту методы нейровизуализации? Или у деток такого не бывает? 

Газиз Туфатулин:

Методы нейровизуализации в детской практике, безусловно, используются. Во-первых, любого сурдолога должно, как минимум, насторожить, а как максимум – напугать резко асимметричная или односторонняя тугоухость. У детей, к слову сказать, частенько встречается одностороннее снижение слуха и, безусловно, это прямое показание для проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Очень часто такие дети нуждаются в проведении исследования под наркозом. Это является ограничением, но, если мы находим объективные показания, то, конечно, мы настоятельно рекомендуем родителям провести исследование. Далее, лучевые исследования проводятся детям с подозрением на аномалию внутреннего уха. Дело в том, что ребёнок даже с сенсоневральной глухотой, с очень большой потерей слуха и без слухового аппарата, ― и, тем более, в слуховом аппарате, даже если аппарат неэффективен с точки зрения развития у ребёнка речи ― будет реагировать на громкие звуки, в частности, на барабан. Картину, чтобы слух был потерян полностью на всех частотах, включая низкие частоты, мы видим крайне редко. Если мы не наблюдаем реакции даже на барабан, то мы сразу подозреваем аномалию развития внутреннего уха, в частности, аплазию улиток и направляем этого ребёнка на лучевую диагностику. От этого будут зависеть показания к кохлеарной имплантации, опять же, выбор типа электрода. 

Показанием к слухопротезированию в детской практике является любое снижение слуха. В отличие от взрослых, для детей нет границы, при каком снижении слуха аппарат пока не нужен.

Андрей Реутов:

Давайте, всё-таки, ещё раз, чтобы родители поняли, именно алгоритм действий. Посмотрели первый раз при выписке из родильного дома, потом в поликлинике, дальше попадает в ваш центр. Там выполняется тот спектр, про который вы уже рассказали. В случае чего, при необходимости выполняются МРТ-исследования, и на основании всех результатов уже принимается решение о возможности коррекции нарушения слуха. Я правильно понимаю? 

Газиз Туфатулин:

Совершенно верно. Безусловно, аудиологическое обследование не даёт стопроцентный охват. Охват скринингом порядка 92 % в Российской Федерации. Я хочу обратить внимание родителей, что процесс нужно активно отслеживать. Скорее всего, вашему ребёнку в родильном доме проведут исследование, но вы должны активно поинтересоваться результатом скрининга, провели его или нет, что делать дальше. В дальнейшем ставится диагноз, в любом случае, если выявлено снижение слуха, то разрабатывается план реабилитации. Существуют формы снижения слуха, которые требуют дополнительного обследования спустя время. Решение о слухопротезировании не принимается сразу, в частности, я думаю, мы с вами чуть позже поговорим о таком заболевании, как слуховая нейропатия. В каких-то случаях сразу же подбирается слуховой аппарат. 

Андрей Реутов:

Расскажите о возможностях лечения. В каких случаях ребёнку необходимо устанавливать слуховой аппарат, в каких случаях устанавливаются кохлеарные импланты? 

Газиз Туфатулин:

Итак, случилось, что у ребёнка поставлен диагноз сенсоневральная тугоухость той или иной степени. Показанием к слухопротезированию в детской практике является любое снижение слуха. В отличие от взрослых нет границы, что при этом снижении слуха аппарат пока не нужен. При всех остальных степенях уже нужно подбирать аппарат, любому ребёнку для его нормального развития, для становления речи и в дальнейшем для обучения даже при минимальном снижении слуха. В мировой практике сейчас принято подбирать даже при односторонней тугоухости, хотя раньше считалось, что такие дети полностью социализированы за счёт того, что другое ухо слышит. В шумной обстановке такие дети гораздо хуже воспринимают речь, у них отмечено снижение успеваемости, утомляемость, снижение внимания, и они тоже подлежат вмешательству.

Итак, при тугоухости первой, второй, третьей и отчасти четвёртой степени сенсоневральной тугоухости ребёнку показано слухопротезирование. Слухопротезирование предполагает подбор и настройку слухового аппарата. При двусторонней тугоухости практически в 100 % детям слуховые аппараты подбираются бинаурально, на оба уха сразу. Это гарантия того, что ребёнок будет хорошо воспринимать речь не только в ситуации общения один на один, но и в шумных ситуациях, в сложных акустических условиях, когда присутствует эхо, когда присутствует многоголосье. Почему ещё не подбирается аппарат на одно ухо? Дело в том, что существует так называемый феномен слуховой депривации, говоря простым языком, когда орган не функционирует, он атрофируется. Если мы подберём аппарат на одно ухо, это ухо становится стимулируемым, становится ведущим, второе ухо становится второстепенным. Происходит не то чтобы более быстрое снижение слуха на противоположном ухе, но ухудшаются процессы проведения по слуховой системе с этой стороны, и дальнейший результат слухопротезирования этого уха, отсроченного протезирования будет значительно хуже. 

Андрей Реутов:

В чем принципиальное отличие, что заключается в термине «слуховой аппарат»? Это машинка, которая усиливает импульс, если простыми словами, или он преобразует его, или он, как микрофон, усиливает воспринимаемый звук?

Газиз Туфатулин:

Когда мы начинали с вами говорить о классификации тугоухости, мы говорили о кондуктивной тугоухости, когда звук не доходит до улитки. Его достаточно просто усилить, убрать серную пробку, вылечить отит, звук будет снова доходить до улитки и восприятие не ухудшится. Сенсоневральная тугоухость - заболевание очень многоликое. Помимо недостаточной громкости звучания существуют другие проблемы. Ухудшается частотная разрешающая способность, временная разрешающая способность, ухудшаются центральные процессы распознавания речи, поэтому одного усиления в аппаратах было бы недостаточно. 

Андрей Реутов:

Понятно. То есть это не микрофон, который усиливает. 

Газиз Туфатулин:

Это не микрофон. Это по сути своей компьютер, полноценный компьютер, в нём имеется процессор. Все современные слуховые аппараты для детского протезирования на 100 % цифровые, в них имеются микрофон, центральный процессор, в них имеется непосредственно усилитель, имеется система трубочек и индивидуального вкладыша для проведения звука к барабанной перепонке. Очень сложное устройство. Настраивает его врач-сурдолог по многим-многим характеристикам, подбирается оно максимально индивидуально.

В отличие от слухового аппарата есть, так называемые, усилители звука. Это не медицинские приборы, не нуждающиеся в сертификации, приборы не безопасные для слуха любого человека с тугоухостью или с нормальным слухом.

Слуховые аппараты абсолютно безопасные. Стереотип о том, что слуховые аппараты каким-то образом негативно влияют на слух, ― это действительно стереотип. Современный слуховой аппарат, правильно подобранный, адекватно настроенный, не способен никоим образом ухудшить слух. Другое дело, что мы не в силах предсказать, как поведёт себя слух в дальнейшем – слишком много причин, на это влияющих.

Что касается подбора слухового аппарата. Во-первых, изготавливается индивидуальный вкладыш. Делается слепок наружного уха для того, чтобы слуховой аппарат надёжно был закреплён в ухе ребёнка, чтобы было плотное прилегание вкладыша, чтобы не было утечки звука, не было свиста в аппарате. Мы должны быть уверены в том, что звук, воспроизведённый аппаратом, доходит до барабанной перепонки. В слуховой аппарат заносится информация о пороге слуха ребёнка на разных частотах. Настройка этим не ограничивается. В дальнейшем мы проверяем реакции ребёнка, подаём сигналы уже при надетом слуховом аппарате и оцениваем пороги слухов в аппаратах. При протезировании детей с первой, второй степенью снижения слуха целевой результат для нас — это нормальные пороги слуха. При протезировании детей с третьей, четвёртой степенью мы приводим слух примерно к первой степени, не до нормы. В дальнейшем происходит процесс адаптации к слуховому аппарату. Не рекомендуется с первого дня использование аппарата целый день. Ребёнок адаптируется, с ним занимаются сурдопедагоги, с ним занимаются дома родители. В дальнейшем время ношения аппарата наращивается. Наша цель – 12-часовое ношение слухового аппарата в сутки, то есть всё время бодрствования ребёнка. 

Андрей Реутов:

Как долго занимает процесс адаптации? Это командная работа, вплоть до психологов? Я понимаю, что все очень индивидуально, но какие примерные сроки?

Газиз Туфатулин:

В среднем, месяц. При сопутствующих нарушениях срок увеличивается. Примерно 40 % детей со снижением слуха имеют сопутствующие заболевания, проблемы со зрением, с опорно-двигательным аппаратом, с центральной нервной системой. Естественно, всё это усугубляет.

Андрей Реутов:

Скажите, пожалуйста, вы сказали, что подбирается индивидуально, но ребёнок растёт. Получается, со временем нужно будет менять индивидуальный слепок. 

Газиз Туфатулин:

Совершенно верно. Рекомендуется замена вкладыша, у маленьких детей чаще, раз в полгода, у детей более старшего возраста раз в год. Обязательно контролируется аудиограмма, то есть ребёнок должен наблюдаться сурдологом, как минимум, один раз в 6 месяцев, 2 раза в год он должен посещать сурдологический центр для контроля собственного остаточного слуха, для контроля настроек слухового аппарата и для решения вопроса о дополнительных вмешательствах. 

Все сосудистые препараты не оказывают какого-либо значимого эффекта на течение тугоухости у ребёнка.

Андрей Реутов:

Ребёночку надели слуховой аппарат, требуется ли дополнительная терапия? Понятно, что она зависит от причины, которая привела к тугоухости. Но в последующем нужны ли препараты, нужно ли наблюдение невролога? Или надели, провели реабилитацию, отпустили домой до контрольного осмотра. Как всё происходит?

Газиз Туфатулин:

С точки зрения доказательной медицины, к сожалению, на сегодняшний день отсутствует какая-либо эффективная медикаментозная терапия при хронической сенсоневральной тугоухости, я подчёркиваю ― хронической. Острая сенсоневральная тугоухость является показанием к экстренной медикаментозной терапии, но у детей она встречается значительно реже, чем у взрослых. Хроническая никак не лечится. Все сосудистые препараты широко известных групп не оказывают какого-либо значимого эффекта на течение тугоухости у ребёнка. Безусловно, все дети со снижением слуха хотя бы единожды осматриваются детским неврологом. Дети с сопутствующими заболеваниями, с неврологической патологией подлежат более частому диспансерному наблюдению.

Вы применили термин «надели слуховой аппарат». Этот термин, на самом деле, я не очень люблю. 

Андрей Реутов:

Извините, для меня это всё новое, я пытаюсь вникнуть. 

Газиз Туфатулин:

На самом деле, аппарат подбирается, настраивается. Просто надеть аппарат или просто подобрать и настроить ― все равно, что сейчас оказаться в центре Шанхая. Я не знаю, как вы, но я, например, китайским языком не владею ни в какой степени. Подбор слухового аппарата, который далее ничем не заканчивается, примерно то же самое. Всё равно, что поместить ребёнка в среду с непонятными для него звуками, поэтому в дальнейшем подключаются уже наши коллеги-сурдопедагоги. Ребёнку со снижением слуха при подборе слухового аппарата, вне зависимости от степени тугоухости, необходимо проходить регулярные курсы слухоречевой реабилитации. Это занятия с сурдопедагогами, с музыкальными педагогами. В ряде случаев необходима помощь психолога. Как я уже говорил, требуются повторные настройки слуховых аппаратов. Сурдопедагоги, курсы слухоречевой реабилитации помогают ребёнку в пучине звуков выделять, во-первых, полезные сигналы, понимать речь, в дальнейшем научиться говорить. То есть, как для нас с вами учитель китайского языка. 

Андрей Реутов:

Понятно. Несколько раз во время нашего эфира я услышал название «кохлеарная имплантация». Скажите, пожалуйста, в чем принципиальное отличие данной методики от той, которую мы с вами уже обсудили? Что это, некий прорыв, или параллельное лечение, или используется при определённых показаниях?

Газиз Туфатулин:

Это, действительно, революционная технология. Мы в своей среде к ней уже привыкли, потому что она применяется уже более 25 лет. На самом деле, это, наверное, чудо в медицине. Слуховой аппарат эффективен в случаях тугоухости, то есть снижения слуха, когда у ребёнка имеется остаточный слух и его можно эффективно реализовать с помощью слухового аппарата. В случаях, когда остаточного слуха нет, при неэффективности слухопротезирования применяется кохлеарная имплантация.

Кохлеарная имплантация - это система, которая состоит из нескольких этапов. Во-первых, это отбор кандидатов для кохлеарный имплантантации. Кандидатами являются дети с глухотой, с сенсоневральной двусторонней глухотой, у которых пороги слуха более 90 дБ; дети, у которых неэффективен слуховой аппарат, которые даже в аппарате не воспринимают разговорную речь; дети, родители которых мотивированы на длительную реабилитацию; и дети, не имеющие противопоказаний непосредственно к данному хирургическому вмешательству, дети без тяжёлых аномалий развития внутреннего уха. Следующий этап ― хирургический. Во внутреннее ухо, в улитку ребёнка выводится электрод, грубо говоря, некий проводочек, который в дальнейшем будет стимулировать слуховой нерв не звуковыми импульсами, а электрическими. Волосковым клеткам понятны механические колебания жидкости внутреннего уха. Когда волосковых клеток нет, они погибли, нужно стимулировать слуховой нерв. Нервам понятны электрические стимулы. Кохлеарный имплант таким образом состоит из внутренней части – электрода, принимающей части и внешней части, непосредственно речевого процессора. Он похож на заушный слуховой аппарат, вешается за ухом. Между внутренней и наружной частью кохлеарного импланта имеется магнит, эти две части между собой сопрягаются. Речевой процессор воспринимает через микрофон звуки окружающей среды, переводит их в электрический импульс, преобразует их и передаёт непосредственно на слуховой нерв. 

Андрей Реутов:

Скажите, пожалуйста, кто выполняет операции? Это нейрохирургическое вмешательство или ЛОР-вмешательство?

Газиз Туфатулин:

Нет, это отохирургическое вмешательство. Выполняет его отохирург, отоларинголог. Выполняется в крупных федеральных центрах в Москве, Санкт-Петербурге. Большой плюс нашему здравоохранению – эти операции выполняются бесплатно. Выполняются в рамках ОМС по квотам. На это оперативное вмешательство очередь, практически, отсутствует. 

Андрей Реутов:

С чем это связано, если это чудо?

Газиз Туфатулин:

С тем, что дети с тугоухостью, с глухотой ― самые благодарные и в клиническом, и в экономическом плане дети с какими-либо нарушениями функций органов чувств. Если ребенку вовремя поставлен диагноз, предприняты все вмешательства по срокам, которые я ранее обозначил, и предприняты они грамотно, у ребёнка отсутствуют тяжёлые сопутствующие нарушения, то годам к 12 вы такого ребёнка никогда не отличите от его нормально слышащих сверстников. 

Андрей Реутов:

Это здорово! На самом деле чудо! 

Газиз Туфатулин:

Регулярно проводятся фестивали, концерты с участием детей с ограниченными возможностями по слуху, дети поют песни, читают стихи, и даже наше сурдологически настроенное ухо неспособно заметить какие-либо отклонения. В связи с этим, конечно, экономически целесообразно проведение таких операций на регулярной основе бесплатно всем нуждающимся детям. 

Андрей Реутов:

Вы сказали, что практически невозможно отличить ребёночка, который носит имплант. Тем не менее, я уверен, что какие-то ограничения должны быть у таких деток, или они на самом деле могут абсолютно нормально заниматься спортом, вести активный образ жизни? Есть ограничения, о которых вы предупреждаете родителей ребёнка? Что им категорически в дальнейшем делать нельзя?

Газиз Туфатулин:

Что касается «не отличить», ещё раз подчеркну, что в случае, когда всё сделано вовремя и правильно. Если кохлеарная имплантация сделана позже, то результаты будут похуже. Таким детям не то, чтобы противопоказано, ― с осторожностью нужно заниматься контактными видами борьбы, чтобы не было травмирования, повреждения внутренней части импланта. Им противопоказано проведение магнитно-резонансной томографии при напряжённости магнитного поля свыше 1,5 тесла. Конечно же, нужно остерегаться травм головного мозга, нужно регулярно настраивать имплант. В целом, дети живут полноценной жизнью. 

Андрей Реутов:

Скажите, пожалуйста, насколько я знаю, в России есть несколько сертифицированных фирм, не будем их называть с точки зрения коммерческих интересов. На мой взгляд, должно быть отличие между детским имплантом и взрослым. Есть ли таковые у деток? Я знаю, что есть модельки, которые прикрепляются к одежде, или это всё технические нюансы?

Газиз Туфатулин:

Есть отличия, во-первых, в строении самого электрода, который вводится в улитку, подбирается в зависимости от индивидуальной анатомии. Конечно же, есть различные варианты крепления внешней части на одежду, за ухо, на 2 батарейки, на 3 батарейки, в зависимости от возраста ребёнка. Главное отличие - это стратегия кодирования, то, как процессор преобразует электрический сигнал, от этого зависит результат имплантации. 

Андрей Реутов:

Есть ещё один очень важный момент. Зачастую, шансов на восстановление слуха даже с помощью данной методики нет за счёт того, что повреждён непосредственно нерв. Что может предложить современная медицина таким детям? Я стараюсь плавно подвести к нейрохирургии. Я знаю, что в России такие операции уже были выполнены. Расскажите, пожалуйста, о возможностях слухостволовой имплантации. 

Газиз Туфатулин:

При невозможности проведения кохлеарный имплантации, например, при отсутствии улитки, при её оссификации, то есть при ее окостенении после менингита, при повреждении слухового нерва пациентам может быть проведена стволомозговая имплантация. Это имплантация электрода непосредственно в улитковые кохлеарные ядра. Это чисто ваша, нейрохирургическая операция. Она проводится командой специалистов. Чтобы наши зрители понимали, дно четвёртого желудочка, ромбовидная ямка выглядит, на самом деле, не так, как в анатомическом атласе, там нет никаких разноцветных точек. Нейрохирургам очень сложно попасть именно в это ядро. Проводится одномоментная запись вызванных слуховых потенциалов. Таких операций уже было проведено 8 в Санкт-Петербурге, и детям, и взрослым. Результаты, конечно, не сопоставимы, чем при кохлеарной имплантации, тем не менее, это тоже прорыв. Я думаю, что эта технология будет совершенствоваться. 

Если ребенку вовремя поставлен диагноз, вовремя предприняты все необходимые вмешательства, у ребёнка нет тяжёлых сопутствующих нарушений, то годам к 12 вы его никогда не отличите от нормально слышащих сверстников. 

Андрей Реутов:

Это шанс, шанс на очередное чудо.

У нас остаётся 2 минуты, я с удовольствием выслушаю всё, что вы хотите сказать, возможно, родителям наших деток. Возможно, существует профилактика, на что стоит обращать внимание? 

Газиз Туфатулин:

Я бы хотел сказать о профилактике. Во-первых, это вакцинация по национальному календарю. Вакцинация против туберкулёза, против пневмококковой инфекции. Почему против туберкулёза? Это шанс избежать самого туберкулёза, шанс избежать применения ототоксических препаратов. Пневмококковая инфекция - самый частый возбудитель гнойного отита. Это вакцинация против менингококковой инфекции, против гемофильной палочки. Далее, своевременное лечение отита у детей. Детский отит ни в коем случае нельзя пускать на самотёк, как минимум, ребёнок должен быть осмотрен оториноларингологом дважды. Вакцинация женщин от 18 до 25 лет против краснухи. Это эффективная система аудиологического скрининга. Еще раз повторяю: родители должны быть активно вовлечены в процесс, контролировать его самостоятельно. Безусловно, это раннее вмешательство. Если у ребёнка выявлено снижение слуха, не нужно ходить по иглорефлексотерапевтам, нужно своевременно применять те методы, которые рекомендует международное сообщество. 

Андрей Реутов:

Спасибо вам огромное! Я для себя узнал очень много нового. Я уверен, что наши зрители тоже получили сегодня удовольствие, слушая ваш профессиональный рассказ. Будем надеяться на очередной прорыв, на очередное чудо. Судя по вашим словам, шансы есть у большинства деток, у которых по той или иной причине снижен слух. Будем стараться, будем работать совместно: ЛОР-врачи, сурдологи, нейрохирурги, всё на благо наших маленьких пациентов. Ещё раз спасибо вам огромное за эфир!

Газиз Туфатулин:

До свидания, спасибо!