Двигательные или экстрапирамидные нарушения

Андрей Реутов:

Добрый вечер, дорогие друзья. Мы снова в эфире, продолжаем цикл передач, посвященных нейрохирургии. Сразу скажу, что сегодняшняя тема, казалось бы, не совсем нейрохирургическая, но я надеюсь, что в процессе раскрытия темы вы поймете, что все-таки тема имеет отношение к нейрохирургии. Сегодня мы поговорим о двигательных, так называемых экстрапирамидных расстройствах. Для того чтобы ответить на вопрос, что это за нарушения, что это за расстройства, я предлагаю обсудить такие вопросы, как болезнь Паркинсона, что такое тики, что такое двигательные нарушения. И с этой целью я пригласил в нашу студию своего друга и коллегу Юрия Александровича Селиверстова – научного сотрудника из Института неврологии, а также сотрудника «Центра эпилептологии, неврологии имени Арсена Казаряна». Сразу скажу, что переговоры о сегодняшнем эфире велись довольно долго, на протяжении двух месяцев все-таки старались, чтобы наши звезды сошлись, и чтобы время нашлось у доктора в его напряженном графике, и я очень надеюсь, что все-таки наши ожидания оправдаются, и эфир будет интересным.

Я знаю, что сфера Ваших профессиональных интересов – именно то, о чем мы сегодня с вами планируем поговорить – это экстрапирамидные нарушения, нейрогенетика и многое другое. Но давайте начнем с азов. Что мы подразумеваем под термином «экстрапирамидные двигательные нарушения»?

Юрий Селиверстов:

Еще раз добрый вечер, спасибо большое за приглашение. По поводу двигательных нарушений, двигательных расстройств – это больше термин, который был заимствован и традиционно сейчас используется многими неврологами, у зарубежных коллег, потому что там уже очень давно используется такой термин, как «motor disorders», что означает двигательные расстройства. Но фактически это означает экстрапирамидные нарушения, то есть те двигательные нарушения, те нарушения контроля движений, которые развиваются при поражении любых структур центральной нервной системы, периферической нервной системы за исключением пирамидного пути.

По факту заболеваниям, которые сопровождаются двигательными нарушениями, экстрапирамидными нарушениями, сопутствуют и пирамидные нарушения, поэтому все равно это термин общий, он имеет свои оговорки. Но туда относятся такие двигательные нарушения, при которых у человека может быть недостаток двигательной активности, то, что называется гипокинетические нарушения, и также есть большая группа двигательных расстройств с избыточными движениями, которых не должно быть. Это гиперкинетические нарушения. Ярким примером гипокинетических нарушений является паркинсонизм, как синдром. Яркими примерами гиперкинетических расстройств являются тремор или дрожание, дистония, хорея, миоклонусы различные, атетозы, тики и так далее. При этом важно понимать, что эта классификация основана на феноменологических характеристиках, то есть на симптомах, то, что мы видим у пациента, и нередко у одного и того же пациента мы можем видеть как гипокинетические нарушения, так и гиперкинетические...

Андрей Реутов:

То есть некие комбинации.

Юрий Селиверстов:

Да, поэтому это больше методологический подход, который облегчает в последующем диагностику тех или иных заболеваний у пациентов.

Андрей Реутов:

Чаще всего в быту мы слышим о Паркинсоне, то есть болезнь, которая еще описана в 1818 году, но все ли то, что мы привыкли понимать под этим словом, является истиной болезнью Паркинсона? Как говорят: «Ой, смотрите, у человека рука трясется, да он паркинсоник». Голова подергивается – он паркинсоник. Давайте все-таки начнем с того, что такое паркинсонизм, что такое болезнь Паркинсона, принципиальные отличия.

Юрий Селиверстов:

Это на самом деле очень важное замечание, потому что паркинсонизм – это синдром, то есть совокупность нескольких различных симптомов, куда входят обеднение двигательного рисунка, то, что называется гипокинезией, замедление общей двигательной активности, то, что называется по-научному брадикинезия, очень часто этому сопутствует повышение мышечного тонуса, то, что называют специалисты по экстрапирамидным нарушениям мышечной ригидностью, и иногда, но не всегда, может быть еще и дрожание, то есть тремор, и характерный для болезни Паркинсона и вообще для паркинсонизма тремор – это тремор покоя. То есть тремор, который возникает, когда рука или нога расслаблены, могут лежать на столе, и в расслабленном состоянии рука начинает таким образом дрожать, либо нога, когда человек сидит, может начинать дрожать в расслабленном состоянии – это называется тремор покоя. Иногда при паркинсонизме может быть и тремор иного характера, при движениях, но это уже не так характерно, именно для паркинсонизма характерен тремор покоя, который уменьшается при двигательной активности.

Для паркинсонизма характерен тремор покоя, который уменьшается при двигательной активности.

Таким образом паркинсонизм – это совокупность симптомов, и эти симптомы могут быть при очень большом спектре заболеваний. Болезнь Паркинсона – это то, что у всех на слуху, потому что это одно из наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний, и более того, имеется определенная зависимость распространенности болезни Паркинсона от возраста человека. Считается, что после 60 лет распространенность может достигать 1%, то есть 1 человек из 100 после 60 лет может страдать болезнью Паркинсона. Это очень большая социальная проблема в плане адаптации этих людей, в плане лечения, в плане уменьшение выраженности симптомов, которые нередко очень хорошо можно корректировать. И в связи с этим очень много внимания уделяется этому заболеванию. Несмотря на это паркинсонизм может быть и при других болезнях, и очень важно об этом помнить, потому что это может повлиять на лечение, на семейный прогноз и на целый ряд других моментов.

Андрей Реутов:

Вы очень важный момент сказали в плане распространенности, немножко меня опередили, потому что по моей информации, Бюро медицинской статистики, которое занимается статистикой, не выделяет группу экстрапирамидных нарушений в какую-то отдельную группу, и вести учет этих заболеваний довольно сложно. Ваша статистика впечатляющая. Насколько это достоверно?

Юрий Селиверстов:

Это общемировая статистика, но заболеваемость и распространенность болезни Паркинсона может разниться от региона к региону, и очень важно при этом учитывать то, что классическая болезнь Паркинсона относится к нейродегенеративным заболеваниям, это тоже очень обширная группа неврологических, нейропсихиатрических болезней, которые характеризуются неуклонным прогрессированием. Чаще всего медленным, очень редко быстрым, и они связаны с тем, что очень медленно у человека начинают гибнуть определенные клетки, которые выполняют определенные функции в головном мозге, и, соответственно, это приводит к тем или иным симптомам.

При болезни Паркинсона неуклонно гибнут клетки такого участка головного мозга, как черная субстанция. Это маленький участок головного мозга, который располагается в среднем мозге, в одном из его отделов, и там находятся нейроны, в которых вырабатывается вещество дофамин, и называется она черной субстанцией, потому что вследствие метаболизма, вследствие образования дофамина побочным продуктом образуется нейромеланин. Он с течением жизни накапливается, то есть человек, когда рождается, у него эта черная субстанция не черная, с годами она становится черной. Но при болезни Паркинсона нейроны гибнут, и этот нейромеланин уменьшается в своем содержании, и он начинает бледнеть.

Очень интересно то, что для того, чтобы появились первые видимые двигательные проявления болезни Паркинсона, необходимо, чтобы примерно 60% клеток, 60% нейронов этой черной субстанции, компактной ее части, погибло. Только после этого появляются первые двигательные проявления, хотя в течение классической болезни Паркинсона есть и продромальный период, когда мы не видим двигательных нарушений, но есть недвигательные симптомы, такие как снижение обоняния, запоры, нарушения поведения во сне и целый ряд других, и они являются одними из потенциальных предикторов в отношении развития болезни Паркинсона впоследствии.

Большинство случаев болезни Паркинсона являются спорадическими, то есть когда только один человек в семье болеет, но это не говорит о том, что заболевание имеет генетическую предрасположенность. Это многофакторное заболевание, для развития которого необходимо, чтобы была генетическая предрасположенность, это не значит, что только один ген должен быть поломанным, чтобы мутация была только в одном гене, чаще всего это совокупность определенных полиморфизмов, которые вместе создают эту предрасположенность, эту почву для развития болезни Паркинсона. И когда на это наслаиваются действия внешних факторов, таких как длительные эмоциональные стрессы или физические, это может быть тем пусковым моментом в отношении болезни Паркинсона, который может отсрочить либо наоборот, сделать более ранним дебют болезни. Кроме того, доказано, что употребление кофе, кофеин может отсрочивать дебют заболевания.

Андрей Реутов:

То есть кофе полезен?

Юрий Селиверстов:

В отношении болезни Паркинсона может быть полезен, есть противоречивые данные, но пока такое вот результирующее мнение, что, скорее всего, полезен. Фактором риска является проживание в сельской местности в связи с тем, что там чаще используются пестициды, гербициды, которые повышают риск развития болезни Паркинсона.

Фактором риска является проживание в сельской местности в связи с тем, что там чаще используются пестициды, гербициды, которые повышают риск развития болезни Паркинсона.

Андрей Реутов:

Ничего себе! Вот это новость. То есть если мы где-то в регионе, то надо обязательно с утра выпивать чашечку кофе, чтобы взбодриться. Мы плавно начали переходить к диагностике, клиническим проявлениям заболевания, и по аналогии с другими заболеваниями болезнь Паркинсона – это настолько полиморфное заболевание, что зачастую люди годами могут ходить по смежным специалистам, родственники могут это списывать на возрастные изменения у пациента. Скажите, есть ли четкие критерии, то есть не каждому же пациенту, который страдает запором, нужно бежать к врачу и подозревать Паркинсон. Уверен, что есть какой-то симптомокомплекс, то есть группа симптомов, которые могут насторожить об этом заболевании. Я, как нейрохирург, знаю несколько видов болезни, и акинетико-ригидная форма, еще что-то. Когда нужно насторожиться, что что-то не так происходит? Во-первых, возраст, с какого момента? Я не совсем понял, когда это все может проявляться, то есть самый ранний возраст и клинические проявления?

Юрий Селиверстов:

Диагноз болезнь Паркинсона клинически мы можем поставить тогда, когда у человека есть двигательные нарушения, то, что мы упомянули: замедленность движений, скованность, иногда дрожание руки или ноги при дебюте, чаще всего это асимметричное дрожание, когда только одна рука и только одна нога дрожит, либо потом присоединяется на этой же стороне другая рука или нога, и только потом присоединяется другая сторона. Дрожание является факультативным, необязательным проявлением. Замедленность движений, скованность в мышцах, которую мы оцениваем просто уже при осмотре, проверяя пассивно-мышечный тонус, но если мы видим, что человек стал заметно более медленным при выполнении повседневных действий, при бритье, например, при еде, при приеме пищи, питье, ходьбе, шарканье ногами, в особенности подшаркивание одной ногой, когда мы видим, что размах рук, который чаще всего должен быть при ходьбе, уменьшился либо вообще исчез асимметрично, это однозначно то, что должно насторожить в отношении паркинсонизма и, возможно, болезни Паркинсона.

Кроме того, может изменяться речь, она может становиться менее внятной, менее звучной, мимика может обедняться, то, что мы называем гипомимией, когда у человека не частое моргание и маскообразное лицо, чаще всего уже на более продвинутых этапах заболевания мы наблюдаем. Интересно то, что на первых этапах вот эта мышечная скованность и замедленность может расцениваться родственниками пациента и самим пациентом, как просто проявление возраста, потому что дебют болезни приходится после 50 лет. И в связи с этим может показаться, что это возраст берет свое, я стал менее быстрым, стал медленнее ходить, это просто из-за возраста. Но это может быть просто отражение того, что дофамина в головном мозге становится меньше, чем надо, и поэтому двигательная активность становится менее интенсивной, замедленной.

Кроме того, могут быть и не двигательные проявления, помимо запора, снижение обоняния, которые могут быть по различным другим причинам. Может быть снижение эмоционального фона, депрессия, тревога может беспокоить людей, причем иногда необоснованная, иногда совпадает то, что есть какие-то внешние эмоциональные стрессы, которые могут провоцировать дебют болезни, то есть здесь такой клубок может образовываться, который сложно распутать человеку самому и его родственникам, потому что они находятся в этой ситуации и не могут ее со стороны оценить. Как правило, тем, кто говорит, что ага, надо пойти к врачу, и, возможно, что-то не так, это являются друзья людей, которые их видят редко.

Андрей Реутов:

Люди со стороны.

Юрий Селиверстов:

Да, и которые говорят, что что-то все-таки изменилось, ты стал как-то не так ходить.

Андрей Реутов:

Вы сказали про клубок, я почему-то представил себе немножко другого пациента, то есть все то, что Вы описываете, я бы мог подумать о пожилом пациенте с нормотензивной гидроцефалией – заболевание, которое в какой-то мере проявляет себя схожими симптомами. Я почему говорю, у меня недавно был пациент, которому поставили диагноз нормотензивная гидроцефалия, ему поставили программируемый шунт. Сначала была очевидная положительная динамика, а потом, к сожалению, все вернулось на круги свои, и только потом я понял, что, возможно, это вот те самые проявления.

Меня интересует – дифференциальная диагностика должна проводиться вот с такими заболеваниями? Если да, то каким образом? Возможно, мы подключаем нейрогенетику, которой Вы увлекаетесь, или это клинические осмотры? Есть заболевания, которые для меня схожи, то есть я смотрю на пациента, он медленно передвигается, магнитная походка, и я предлагаю ему хирургию, которая зачастую бывает не нужна.

Юрий Селиверстов:

Если мы говорим о классических случаях, то дифференциальная диагностика довольно легка, потому что при классической болезни Паркинсона мы наблюдаем асимметричное начало, когда одна сторона задействована больше, чем другая. Затем замедленность движений мы видим не только в ногах, но и в руках, и это мы проверяем двигательными пробами, как, например, теппинг-тест, когда мы просим как можно быстрей и шире сначала одной рукой, потом другой рукой поделать вот такие движения, и при паркинсонизме, при болезни Паркинсона мы будем видеть по мере повторения замедление темпа и уменьшение амплитуды.

При классической болезни Паркинсона мы наблюдаем асимметричное начало, когда одна сторона задействована больше, чем другая.

Андрей Реутов:

Угасает потихонечку, батареечка села.

Юрий Селиверстов:

Так называемый двойной декремент – уменьшение амплитуды и скорости. При нормотензивной гидроцефалии мы будем наблюдать изменение походки — шарканье, магнитную походку, только нижняя часть тела, во-первых. И во-вторых, мы должны опираться на нейровизуализационные данные, кроме того, гораздо раньше присоединяются тазовые нарушения при нормотензивной гидроцефалии, деменция, когнитивные нарушения, которые часто проявляются при нормотензивной гидроцефалии, они при болезни Паркинсона появляются на очень поздних этапах. Поэтому в классических вариантах это довольно простая дифференциальная диагностика, но есть случаи атипичного паркинсонизма, то есть это то, что является паркинсонизмом, но не является болезнью Паркинсона.

Есть свои критерии дифференциальной диагностики, как отличить одну группу от другой, но в частности есть прогрессирующий радиальный паралич, который является еще одним нейродегенеративным заболеванием, там чаще всего мы не видим такой асимметрии, как при болезни Паркинсона, там очень рано появляются нарушения ходьбы, нарушение равновесия, падения. И в данном случае мы должны учитывать и это заболевание в дифференциальном династическом ряде, озираться на то, что, возможно, это нормотензивная гидроцефалия.

Опять же МРТ, нейровизуализация нам может очень сильно помочь, потому что при нормотензивной гидроцефалии будем иметь одну картину: не пропорционально расширенные ликворные пространства, в то время как при прогрессирующем радиальном параличе будем видеть тенденцию к атрофии среднего мозга. Кроме того, при клиническом осмотре еще есть ряд важных особенностей, такие как движения глаз, оценка движения глаз очень часто помогает нам сориентироваться, в каком направлении думать в отношении диагноза. И еще один важный момент – это то, что у одного человека есть не только одно заболевание, есть два заболевания. В частности, те случаи, когда вроде как и картинка по нормотензивной гидроцефалии по МРТ, прямо классика жанра, сделали тап-тест — сработало, поставили шунты. Примерно первые месяца 4 все работает, потом вдруг начинается ухудшение. С чем это может быть связано – до сих пор нет консолидированного мнения. Но одно изменение – это то, что у человека может быть сопутствующая патология, сопутствующее нейродегенеративное заболевание, например, из разряда таупатии, это тот же самый прогрессирующий радиальный паралич, дебют которого накладывается на эту нормотензивную гидроцефалию. Мы видим уже сочетание двух заболеваний у одного и того же человека.

Это очень интересно, потому что примеры сочетания разных нейродегенеративных патоморфологических паттернов можно видеть на данных аутопсий. Есть очень много зарубежных работ, которые показывают, что нередко у пациента могут быть признаки как таупатии, так и синуклеопатии. Поэтому наличие одного заболевания не исключает наличие другого. Это, возможно, более редкий случай, но такое может быть.

Андрей Реутов:

Мы плавно подходим к вариантам лечения, давайте сразу решим, можно ли излечить пациента от данного заболевания, либо мы с помощью определенных методов, пусть это будет консервативная терапия, либо это использование современной нейрохирургии, какие-то нейрохирургические вмешательства, победить болезнь, или мы все-таки каким-то образом временно улучшаем состояние пациента. Если да, то какие методы используете Вы в своей практике?

Юрий Селиверстов:

Мы используем те же методы, что и за рубежом. При болезни Паркинсона, если мы говорим о классической болезни Паркинсона, это пока что симптоматическая терапия. То есть, к сожалению, мы не можем пока повлиять на течение заболевания значимым образом, мы не можем предотвратить его прогрессирование, замедлить его прогрессирование значимым образом, очень много исследований ведется в этом направлении, но пока не найден тот способ, который бы реально помогал в модификации, в изменении течения этого нейродегенеративного заболевания.

Пока не найден тот способ, который бы реально помогал в модификации, в изменении течения этого нейродегенеративного заболевания.

Тем не менее, это не означает то, что не нужно ничего делать, и болезнь Паркинсона является одним из тех заболеваний, когда мы можем очень значимо помочь человеку, улучшить его качество жизни, улучшить его трудоспособность, назначая симптоматическое лечение. Поскольку одной из причин проявления болезни Паркинсона является нехватка дофамина, уже очень длительное время, больше 50 лет, препараты-предшественники дофамина, препараты леводопа успешно применяются для лечения болезни Паркинсона. Это является золотым стандартом лечения данного заболевания и является наиболее эффективным способом симптоматического лечения.

Другой вопрос в том, что по мере прогрессирования болезни присоединяются другие симптомы, которые могут и не отвечать на терапию леводопой, поэтому требуются другие лекарства. Кроме того, возникает повышенная чувствительность к препаратам леводопы в виде дискинезии, к примеру, и это может потребовать дополнительных методов лечения, таких как функциональные нехирургические методы, как деструктивные операции.

Возможно применение такого метода, как дуодопа – это интрадуоденальное введение геля леводопы, постоянное, непрерывное. Это очень важный момент, но леводопа – это не единственный препарат, он дольше всего применяется, лучше всего изучен. Есть еще группа препаратов, так называемые агонисты дофаминовых рецепторов, к ним относится прамипексол, который сейчас чаще всего применяется. Есть еще и другие, которые сейчас гораздо реже применяются в силу того, что у них больше нежелательных реакций, и целый ряд других лекарств, ингибиторы моноаминоксидазы В, к примеру, амантадин – они все направлены на коррекцию симптомов, они все применяются при болезни Паркинсона, могут применяться в различных сочетаниях между собой. И очень важно обратить внимание на то, что длительное время сохраняется некое предубеждение в отношении препаратов леводопы, то, что это очень опасное лекарство, которого нужно избегать до последнего и начинать лечение с других препаратов, кроме леводопы, леводопу оставить на самый конец, мотивируя это тем, что когда мне будет совсем плохо, я уже и начну. Это такой плохой препарат, от него куча побочных эффектов – это совершенно неправильное убеждение по целому ряду причин.

Если мы говорим о классической болезни Паркинсона, дебют в 56-60 лет, то сейчас все чаще и чаще звучат призывы к борьбе с этой леводопофобией, потому что леводопа очень эффективно контролирует симптомы болезни Паркинсона, она лучше всего переносится из всех лекарств и помогает, особенно на ранних этапах скорректировать проявление болезни Паркинсона таким образом, чтобы человек с минимальными нежелательными реакциями жил и работал дальше.

Леводопа очень эффективно контролирует симптомы болезни Паркинсона, она лучше всего переносится из всех лекарств и помогает, особенно на ранних этапах скорректировать проявление болезни Паркинсона таким образом, чтобы человек с минимальными нежелательными реакциями жил и работал дальше.

Агонисты дофаминовых рецепторов – очень важная группа препаратов. Одно время был такой подход, что необходимо начинать только с них, леводопу присоединять потом. Сейчас менее радикальные воззрения на эту проблему по ряду причин. Во-первых, потому что нередко бывают такие нежелательные реакции, как избыточная сонливость днем, тошнота или рвота, снижение давления, в ряде случаев могут развиваться нарушения контроля импульсивного поведения, например, игромания, шопоголия, гиперсексуальность. Для кого-то это хорошо, для кого-то проблема, и по этой причине некоторые пациенты могут говорить, если они испытывают подобные нежелательные реакции, они могу сказать, зачем мне такие препараты, я лучше буду пока жить так, как живу, а дальше, если мне станет совсем плохо, я начну лечение леводопой. Это неверный подход, все больше и больше людей склоняются к тому, что при дебюте после 50 лет можно и даже нужно начинать лечение леводопой с небольших доз, возможно, потом добавляя агонисты дофаминовых рецепторов, но начиная с леводопы. Потому что не будет таких нежелательных реакций, как тошнота или рвота, снижение давления, сонливость, которые бы отринули пациента от начала лечения и не сформировали вот этот отрицательный условный рефлекс на противопаркинсоническую терапию.

Андрей Реутов:

Если говорить про общие числа, как часто Вы отправляете на консультацию к нейрохирургам, не потому что я перетягиваю одеяло на себя, просто напомню, что существуют еще и современные нейрохирургические вмешательства у пациентов с болезнью Паркинсона, так называемые деструктивные вмешательства, с помощью специальных методик разрушаются определенные небольшие зоны глубинных отделов головного мозга, которые отвечают за эти патологические возникающие движения. А последнее время мы все больше акцент делаем на методики нейромодуляции, когда устанавливаются электроды пациенту в голову, в определенные структуры головного мозга, для того чтобы подобрать ту частоту и интенсивность тока, чтобы неким образом нивелировать и повлиять. Мне интересно, Вы просто перечислили такое большое количество, на мой взгляд, побочных эффектов, то есть человек уже стал шопоголиком – что может быть хуже? В какой момент Вы все-таки отправляете и отправляете ли Вы, то есть тот процент пациентов, которые идут на DBS, и что является показанием, когда Вы говорите: «Мне кажется, что лимит моих возможностей исчерпан, нужна хирургия»? Или Вы все-таки стараетесь справляться малой кровью?

Юрий Селиверстов:

Вопрос о переходе к продвинутым методам лечения болезни Паркинсона поднимается тогда, когда исчерпаны максимально наши возможности консервативно вести пациента. Это чаще всего бывает на более поздних этапах болезни, когда человек уже очень долго болеет, когда уже очень много клеток черной субстанции погибло, и из-за этого мы можем наблюдать у пациента колебания в его самочувствии в течение дня, которые очень сильно зависят от содержания концентрации дофамина в крови, что связано с приемом препаратов леводопы. Когда это возникает, и мы никак не можем это скорректировать медикаментозно, у нас есть свои инструменты, чтобы пробовать скорректировать это медикаментозно, если это не получается, или если мы видим, что человек трудоспособного возраста, замедленность движений мы скорректировали, а вот дрожание покоя очень сильное, мешает ему жить и работать, мы можем поднять вопрос о функциональной нейрохирургии.

Это могут быть деструктивные операции, для того чтобы, с одной стороны, уменьшить это выраженное дрожание, этого может быть достаточно, если мы видим вот эти уже моторные флюктуации, выраженные колебания самочувствия в течение дня в зависимости от приемов препарата леводопы, то в таком случае мы поднимаем вопрос в том, что, возможно, есть смысл провести установку электрода для DBS. Здесь есть свои показания, есть свои противопоказания. Для того чтобы понять, подходит ли пациент под оперативное лечение или нет, требуется целая команда специалистов, это отработанный, в том числе в нашей стране, процесс: осмотр психологом, неврологом, нейрохирургом. Потому что выраженные когнитивные нарушения или психотические нарушения, когда у человека есть галлюцинации, когда есть выраженное снижение памяти, это может быть противопоказанием к проведению DBS. Почему? Потому что сама по себе операция и проведение DBS может впоследствии усугубить симптомы, психические проявления.

В реальной клинической практике мы встречались с такой ситуацией, когда приходили пациенты: «Тут мы услышали по телевизору, что есть операции, которые вылечивают болезнь Паркинсона». Во-первых, эти операции не вылечивают болезнь Паркинсона. Они могут позволить эффективно контролировать симптомы. И эти операции показаны не всем, потому что у каждого вмешательства есть свои плюсы, есть свои минусы, и не всегда операция – это хорошо, в этом контексте очень важно взаимодействие невролога с нейрохирургом, для того чтобы определить того пациента, который нуждается в операции, и понять, кому эта операция не нужна.

Андрей Реутов:

На мой взгляд, далеко не каждое дрожание является болезнью Паркинсона. Наш общий друг доктор Шарков очень любит во время своих выступлений демонстрировать, и пациент очень хорошо запоминает, и присутствующие в зале запоминают, чем отличаются определенные виды дрожания от Паркинсона. Допустим, тот же эссенциальный тремор, казалось бы, может быть в чем-то схож, но при этом не является. Расскажите, какие еще есть варианты.

Юрий Селиверстов:

Тремор и прочие виды двигательных нарушений – это симптомы, то, что мы видим у пациента внешне, глазом, но это может быть проявлением очень большого спектра потенциальных заболеваний. Эссенциальный тремор – это другое заболевание, сейчас его уже не считают заболеванием, а синдромом, который может быть при целом ряде заболеваний, но там не будет такой замедленности движений, как при болезни Паркинсона или при паркинсонизме вообще, там не будет скованности в мышцах, там будет другого характера дрожания, в классике это не дрожание в покое. Это дрожание именно при движении, что не характерно для болезни Паркинсона, при поддержании позы, когда человек подносит чашку ко рту, или когда он пишет, из-за этого почерк становится неряшливым, крупным, с неровными буквами. При болезни Паркинсона почерк становится мелким и неразборчивым, при эссенциальном треморе он может быть крупным и размашистым. Это другое заболевание, синдром, который может нередко встречаться в реальной клинической практике, и он отличается тем, что применяются другие препараты, и это очень важно помнить, потому что это определяет нашу тактику.

При болезни Паркинсона почерк становится мелким и неразборчивым, при эссенциальном треморе он может быть крупным и размашистым.

Андрей Реутов:

Сейчас мне бы хотелось плавно перейти к другой важной группе, так называемой дистонии. Сразу уточню, что это не те дистонии, которые ставятся налево и направо всем пациентам, у кого когда-то кружилась голова или была слабость, и говорят: «Да у вас же дистония сосудов». Нет, это совсем другая группа заболеваний, серьезных заболеваний, которые требуют важной диагностики и лечения. Давайте поговорим поподробнее про это. Что такое дистония?

Юрий Селиверстов:

Дистония – это еще один вариант гиперкинетических двигательных расстройств, при которых у человека возникает насильственное, неправильное, патологическое напряжение различных мышц, это приводит к формированию неправильных патологических поз, болевому синдрому и нарушению двигательной активности и качества жизни. Классическим примером мышечных дистоний является спастическая кривошея, когда голова может насильственно поворачиваться в сторону, запрокидываться, вниз опускаться.

Андрей Реутов:

То есть когда мы видим человека с кривой шеей, это дистония?

Юрий Селиверстов:

Это может быть с большой вероятность дистония, для дистонии характерен ряд симптомов, которые мы проверяем при клиническом осмотре, это не всегда статика, это очень часто динамика, потому что есть определенные корригирующие жесты, которые могут помочь на очень короткое время человеку эту позу убрать. Например, с кривошеей легкое прикосновение к лицу даже без всяких усилий может помочь выровнять голову на очень непродолжительный период времени. Другим вариантом дистонии является насильственное зажмуривание глаз. Оно может быть менее выраженное, но это тоже насильственное движение мышц, в данном случае круговых мышц глаза и окружающих мимических мышц, которые могут приводить к функциональной слепоте, когда человек не может нормально жить, не может обслуживать себя, не может перейти дорогу, не может передвигаться.

Андрей Реутов:

По сути, зрение сохранено...

Юрий Селиверстов:

Да, но он не может видеть, потому что глаза закрыты насильственным образом. Еще одним примером фокальной дистонии является писчий спазм – это патологическое напряжение мышц руки при письме, когда вплоть до очень выраженных болей в области запястья и кисти. Дистонии музыкантов – очень интересное проявление, у профессиональных музыкантов, которые долго играют на различных инструментах, может возникать насильственное оттопыривание пальцев при игре на гитаре, или оттопыривание пальца или, наоборот, насильственное опускание пальца при игре на скрипке.

Андрей Реутов:

Я видел такое у пациента, когда он играл на флейте.

Юрий Селиверстов:

Есть более экстравагантные виды дистонии, как дистония у игроков в бильярд. Это фокальные дистонии, то есть вовлекающее, насильственное, непроизвольное напряжение мышц, вовлекающее какую-то одну область тела. Но есть и другие варианты, генерализованные дистонии, дистонии половины тела. Опять же, это внешний симптом, это может быть появлением большого спектра болезней, имеющих как генетическую природу, так и приобретенных, в том числе лекарственно-индуцированных, об этом тоже важно помнить. Важно помнить, что  фокальные дистонии, такие как блефароспазм, или спастическая кривошея, или писчий спазм, могут очень эффективно корректироваться введением ботулотоксина, и это может значимым образом улучшить качество жизни человека.

Андрей Реутов:

Просто насколько я помню, этот термин впервые был описан тем самым Оппенгеймом, неврологом – симптом Оппенгейма, который практически ежедневно используем в нашей практике – в 1911 году. Лечению это поддается, либо мы вынуждены признать, что это неизлечимое заболевание?

Юрий Селиверстов:

К сожалению, есть такое мнение, что вся неврология – это неизлечимые болезни. Безусловно, некоторые болезни неизлечимы, некоторые болезни очень хорошо могут корректироваться в плане своего лечения, может тормозиться их течение, некоторые заболевания, как нейродегенеративные двигательные расстройства, генетически обусловленные, сложнее поддаются лечению, но их можно корректировать симптоматически, можно уменьшать выраженность дрожания, уменьшать выраженность паркинсонизма.

Конечно, есть исключения, когда это сделать сложнее у определенной категории пациентов, потому что у них одна причина для этих дистоний и паркинсонизма, у кого-то это сделать легче. Но очень важно обратиться к врачу, который занимается данной проблемой, проблемой экстрапирамидных нарушений, чтобы максимально найти те способы симптоматической коррекции, а может быть даже и патогенетической коррекции, как, например, при болезни Вильсона, коррекции этих симптомов и улучшить качество жизни, чтобы было возможно лучше двигаться, лучше себя чувствовать, меньше ощущать боли из-за дистонии.

Андрей Реутов:

Я ни в коем случае не хочу обидеть коллег, просто зачастую этих пациентов 2-3 раза в год решают прокапать какими-то волшебными сосудистыми препаратами: трентал либо еще чем-то. Я не специалист, я нейрохирург, я выполняю оперативные вмешательства. Скажите свое мнение, насколько необходимо и нужно пациентам с верифицированной дистонией проходить такие курсы лечения? Имеет ли это вообще какую-то патогенетическую основу?

Юрий Селиверстов:

Это не имеет вообще никакой основы, и остается загадкой, откуда идут эти магические цифры – 10 капельниц, 10 внутримышечных инъекций весной и осенью обязательно некими сосудистыми абстрактными препаратами. Если бы все было так просто, не было бы проблемы этих заболеваний. К сожалению, данный подход не работает, в большинстве стран с развитой медициной, с развитой регуляторикой лекарственных препаратов такого рода сосудистые препараты, метаболические препараты не оказывают своего действия. Поэтому важно сконцентрировать внимание на тех лекарствах, которые применяются коллегами в других странах с развитой регуляторикой. Соответственно, это позволит сэкономить средства, потому что нет смысла тратить пациенту последние деньги на лекарства, мифические способы лечения, которые не окажут никакого эффекта.

Андрей Реутов:

Еще и время просто теряем.

Юрий Селиверстов:

Лучше потратить это время, эти средства на нужные лекарственные препараты. А во-вторых, что немаловажно, это не лекарственные методы лечения, это физическая реабилитация, физическая терапия, что является очень важным компонентом лечения, коррекции двигательных нарушений при совершенно разных заболеваниях.

Андрей Реутов:

Один из вариантов гиперкинеза — это известный нам, нейрохирургам, гемифациальный спазм, болезнь Бриссо, сторонние тикообразные движения, является ли это тоже разрядом из Вашей патологии, занимайтесь ли Вы лечением, либо когда Вы видите, отправляете к нейрохирургу?

Юрий Селиверстов:

Это наша тема, патофизиологические гемифациальный спазм относится к периферическим миоклонусам, и считается, что его развитие может быть связано с нейроваскулярным конфликтом, и по этой причине нередко можем рассматривать нейрохирургическое лечение, как одну из опций для коррекции данного нарушения. Но здесь не все так однозначно, потому что не всегда мы видим положительные исходы от этих операций, иногда гемифациальный спазм может оставаться после хирургического лечения. Мы должны очень четко взвешивать, стоит ли нам сразу обращаться к нейрохирургическому лечению, либо нам стоит попробовать консервативные методы лечения. Например, введение того же самого ботулотоксина, либо если мы видим, что есть эффект от противоэпилептических препаратов, мы увидели на МРТ нейроваскулярный конфликт, то как минимум должны посоветоваться с нейрохирургом и получить консолидированное, взвешенное мнение относительно целесообразности операции.

Андрей Реутов:

Я обещаю, что я хорошо подумаю перед тем, как принимать решение, потому что бывают такие случаи, когда мы видим нейроваскулярный конфликт, когда мы видим классическую картину гемифациального спазма, к сожалению, в определенном проценте случаев операции неэффективны. Наше время пролетело незаметно. Я помню наши планы, мы столько всего хотели обсудить, я верю, что мы это обязательно продолжим, потому что тема обширная, я хочу предложить нашим зрителям: очень много интересного и познавательного для себя лично я узнаю в Telegram-канале, который ведет наш уважаемый коллега. Я лично на него подписан, там постоянно новые интересные топики. Для того, чтобы перейти к нейрохирургии, я приглашу в эту студию нейрохирурга, который занимается DBS, Deep Brain Stimulation, хирургическим лечением данной патологии. Друзья, эфир завершен. Спасибо огромное.