Краниофарингиома

Нейрохирургия

Тэги: 

Андрей Реутов:

Добрый вечер, дорогие друзья, время очередного «Мозгового штурма» на канале Медиадоктор. У нас сегодня довольно сложная, я бы даже сказал смежная тема между нейрохирургией и эндокринологией, поэтому в нашей студии сразу два прекрасных специалиста, мои любимые коллеги по центру нейрохирургии имени Бурденко, где я проработал много лет. И сегодня мы обсудим редкую опухоль головного мозга, которая называется краниофарингиома, что это такое, как с ней жить, как лечить, какие возможны последствия. В гостях у меня доктор медицинских наук, врач-нейроэндокринолог Людмила Игоревна Астафьева, прекрасный специалист, который занимается лечение, ведением пациентов в том числе с  краниофарингиомой. И врач-нейрохирург, кандидат медицинских наук Максим Александрович Кутин, с которым мы проработали многие годы вместе, который занимается именно хирургическим лечением этой сложной патологии. Расскажите, что это за опухоль и в чем ее сложность.

Максим Кутин:

К понятию краниофарингиомы нужно относится не просто как к опухоли, а как к хроническому тяжелому заболеванию, которое накладывает массу медицинских, социальных проблем не только на самого пациента, но и на всех близких родственников, потому что на разных стадиях болезни в эту ситуацию вовлекаются все: друзья, родственники больного, сам пациент. Поэтому это не просто опухоль, хотя формально ее трактуют как врожденную доброкачественную опухоль, встречающуюся от меньше чем 1 человек на 100 000 до 5 человек на 100 000 населения, то есть считается редким заболеванием. Но в нашей практике таких больных очень много.

Андрей Реутов:

Вы работаете в таком отделении, где концентрируются все эти пациенты, не только из России, но и практически со всего мира. Опухоль является доброкачественной. А в чем ее сложность?

Максим Кутин:

Сложность заключается в том, что при биологически доброкачественных свойствах эта опухоль ведет себя, как некое злокачественное заболевание. Обычно с момента ее выявления у пациента ситуация начинает двигаться только в одном направлении — неуклонного роста опухоли и возникновении потребности ее лечения, удаления, и дальше возникает все то, что сегодня мы обсудим.

Андрей Реутов:

Как называть правильно? Кто-то пишет краниофарингеома, а кто-то краниофарингиома. Как Вы в диагнозе пишете, как правильно?

Максим Кутин:

Более правильно через букву «и».

Андрей Реутов:

Как мы можем заподозрить у пациента наличие симптомов, обусловленных той самой краниофарингиомой?

Людмила Астафьева:

Таких ярких специфических симптомов нет. У пациентов могут появляться жалобы на повышение веса, снижение веса, слабость, повышается или снижается артериальное давление, у мужчин нарушается эректильная функция, снижается либидо, у женщин нарушается менструальный цикл вплоть до полного прекращения менструации. Но с такими симптомами люди не обращаются к врачу, и это уже выраженное нарастание симптоматики, эндокринной, в том числе появление несахарного диабета, либо присоединяются другие нарушения, неврологическая симптоматика — головная боль, зрительные нарушения, и вот это уже является поводом для обследования, проведения МРТ и выявления опухоли. Поэтому диагностика эндокринных нарушений остается запоздалой и на ранних этапах не позволяет выявить заболевание.

Андрей Реутов:

Один из наших предыдущих эфиров с коллегой-эндокринологом был посвящен работе гипофиза, и прозвучала такая фраза, что гипофиз — это дирижер всей нашей эндокринной системы. Те жалобы, которые Вы перечислили, довольно неспецифические, и какая связь между гипофизом и локализацией краниофарингиомы, чем обусловлены эндокринные проявления у пациентов?

Людмила Астафьева:

Мы действительно любим такое выражение, что гипофиз — дирижер всех остальных желез, главная эндокринная железа, и очень часто пациенты задают такие вопросы: «У меня же нормальная щитовидная железа, надпочечники, что происходит?»  Гипофиз стимулирует эти железы, и какие бы они ни были хорошие, если гипофиз не стимулирует эти железы, то просто перестают работать и не выделяют свои собственные гормоны. Щитовидная железа, когда не стимулируется гипофизом, перестает выделять свои гормоны, надпочечники свои, половые гормоны перестают выделяться половыми железами, если нет стимуляции гипофизом. Можно сказать, что вся наша жизнь зависит от работы гипофиза.   

Андрей Реутов:

На слайде мы видим анатомию: гипоталамус, зрительные нервы и сам гипофиз. В этой зоне расположена наша опухоль?

Максим Кутин:

Из центральных отделов мозга вырабатывающиеся полезные вещества попадают в гипофиз, оттуда в кровь и осуществляют ту эндокринную функцию, которая им присуждена природой. Гипофиз соединяется с самым центральным отделом мозга гипоталамусом через стебель гипофиза. И краниофарингиома зарождается в этих структурах. Она может сформироваться в гипофизе, в стебле гипофиза, может вырасти прямо из стебля гипофиза, а может вырасти в гипоталамусе. Такое формирование опухоли в этих структурах неизбежно затрагивает эндокринную систему, и что самое неприятное, опухоль может достичь огромных размеров, не вызывая грубой эндокринной симптоматики. Клинические проявления возникают на стадии, когда опухоль для данной зоны больших размеров, что создает сложности в лечении этих пациентов.

Андрей Реутов:

Мы услышали про эндокринные проявления, и Вы сказали, что опухоль может вырасти до больших размеров, и только потом появляется симптоматика. Какие еще симптомы? Там же близко зрительные нервы, хиазма, чем еще может себя проявлять данная опухоль?

Максим Кутин:

Можно попытаться описать симптомы, исходя из этих трех уровней формирования опухоли. Она формируется изначально в области турецкого седла, может никак себя не проявлять либо проявлять какой-то эндокринной недостаточностью, например, низким ростом или избыточной массой тела. Но когда она выходит за пределы турецкого седла и поднимается выше, начинает на себе растягивать зрительные нервы, у человека появляется выпадение полей зрения. Классика — выпадение зрения по краям от себя, то есть как будто на вас надеваются шоры, вы не видите по краям. Одна из историй, которые мы можем услышать от пациентов, что они попадают в аварию, потому что в какой-то момент времени становится плохо видно боковое зеркало автомобиля, то есть вперед видят хорошо, четко, а боковые зеркала пропадают.

В случае если опухоль формируется в области ножки гипофиза, она также может вызвать зрительные нарушения, но может вообще не вызвать никаких нарушений, при этом достичь размеров многих сантиметров — 3, 4, 5, может полностью обтекать все структуры мозга, находящиеся на этом уровне, и минимально их затрагивать. Но если она сформируется на верхнем этаже этой системы, в области гипоталамуса, он образует боковые и нижние стенки третьего желудочка, то опухоль может перекрыть собой отток жидкости, которая вырабатывается в центре мозга, и тогда как камушек, положенный в ручеек, играет роль плотины, так и здесь опухоль сначала затрудняет протекание жидкости, желудочковая система расширяется, возникают головные боли, но пациент функционирует и живет нормально. Когда наступает полное нарушение оттока жидкости, желудочковая система раздувается резко, и пациент может впасть в кому, приехать в клинику к неврологу с подозрением на инсульт.

Андрей Реутов:

У кого больше встречается — у женщин, мужчин, есть ли корреляция по возрасту: детская патология или после становления гормонального статуса?

Людмила Астафьева:

Все-таки это две возрастные группы — дети и пациенты старше 40 лет.    

Максим Кутин:

Описывается два возрастных пика. У взрослых пациентов пик за 60 лет и в районе 30-40 лет. Традиционно считалось, что опухоль присуща детской популяции пациентов, но по нашим данным в одинаковых пропорциях встречаются впервые выявленные опухоли, по крайней мере в нашей практике. Понятно, что у нас концентрируются больные со всей страны, возможно, мы видим не полный спектр заболевших, но по нашим данным получается, что впервые выявленные опухоли примерно одинаково по количеству представлены в детской популяции и у взрослых пациентов.

Андрей Реутов:

Диагностика должна быть комплексная. Что является золотым стандартом? Если есть зрительные нарушения, мы покажемся окулисту, смотрим поля зрения, делаем периметрию, обязательно полный осмотр эндокринолога. А с точки зрения визуализации есть ли какие-то предпочтения? Вы говорите, что  обязательно нужен контраст, МРТ, добавляем КТ-исследование. Что-то особенное есть при диагностике краниофарингиом, на что стоит обратить внимание, красные флаги, что обязательно нужно сделать нашим пациентам перед приходом на решение вопроса о тактике лечения?

Максим Кутин:

МРТ хорошего качества на хорошем томографе с контрастом достаточно для постановки диагноза. Компьютерная томограмма без контраста очень полезна, для того чтобы отличить краниофарингиому от других опухолей, а в этой зоне их может быть гораздо больше, но все-таки КТ носит вспомогательный характер. Для того чтобы поставить диагноз в грубой форме и определиться с тем, что пациенту показана операция и даже выбрать тип операции, достаточно иметь качественное МРТ с контрастом на хорошем томографе.

Андрей Реутов:

Возвращаясь на многие годы назад, я вспомнил ваши подробные истории болезни, у нас есть электронные версии: «На основании КТ анатомия позволяет выполнить трансназальное вмешательство». Мне очень запомнились ваши первичные осмотры, клинические заключения, где очень подробно описывалась анатомия придаточных пазух с точки зрения возможности хирургического лечения. Нужно ли нам всем пациентам делать КТ?

Максим Кутин:

Кода мы готовимся к операции, когда диагноз поставлен, все решено, КТ потребуется. Мало того, еще не будет лишней компьютерная ангиография, чтобы понять, какие сосуды мы встретим во время работы с краниофарингиомой, насколько хорошо правая и левая половины сосудистой системы мозга сообщаются между собой на случай каких-то проблем. В плане подготовки все это требуется.

Андрей Реутов:

Возвращаясь к истории болезни и сбору анамнеза, если мы подозреваем у пациента аденому гипофиза, есть стандартный лабораторный  скрининг: для мужчин вот это, для женщин это. С точки зрения краниофарингиом с учетом такой пестрой симптоматики есть ли стандартизированный лабораторный скрининг либо все индивидуально?

Людмила Астафьева:

У нас один подход к любым опухолям, которые располагаются в хиазмально-селлярной области, поэтому у нас есть стандартный гормональный набор, который мы назначаем всем пациентам с любой опухолью, чтобы исключить или подтвердить, и здесь эндокринологический подход тоже помогает в дифференциальной диагностике опухоли. Добавляем какие-то методы исследования в зависимости от жалоб пациента, делаем детальные исследования.

Андрей Реутов:

Самая хорошая операция — та, которую мы не сделали. Зачастую к нам обращаются пациенты, у которых в качестве случайной находки обнаружили образование, трактованное как краниофарингиома. В каких случаях теоретически возможно динамическое наблюдение за пациентом, у которого верифицирован с помощью нейровизуализации этот диагноз, и если мы предлагаем хирургию, можете ли Вы говорить, что это операция без каких-либо потерь, прооперировались и забыли, маленькие размеры, к примеру, удобная анатомия, либо таких вариантов нет?

Максим Кутин:

К сожалению, надо признать, что в хирургическом лечении краниофарингиом прооперировать пациента без потерь практически невозможно. Операция по удалению краниофарингиомы может сильно изменить жизнь пациента, изменить его трудовую способность. Поэтому до того момента, пока опухоль не начинает себя клинически проявлять, например, пациент сделал МРТ по другой причине, и у него обнаружили краниофарингиому, пока она не вызывает либо клинических проявлений, либо явных эндокринных проявлений, которые сам пациент не чувствует, но профессиональный эндокринолог их видит, либо пока опухоль по снимкам не начинает что-то грубо изменять, например, уже есть водянка, просто еще та стадия, когда больной не чувствуют головную боль, пока нет таких угрожающих симптомов или явных симптомов, можно ситуацию оставить под наблюдением. На моей памяти дольше, чем 3-5 лет наблюдение не длилось,  примерно за этот срок с момента обнаружения опухоли пациенты все равно приходили к необходимости оперироваться.

Андрей Реутов:

Как часто надо выполнять исследования, учитывая темпы роста, какой должен быть шаг у пациента?

Максим Кутин:

Можно начинать с интервала 6-8 месяцев, и через несколько лет наблюдения, когда становится понятно, что опухоль меняется медленно или вообще не меняется, можно выполнять томограмму раз в год. Реже, чем раз в год выполнять томограмму опасно. При любом изменении состояния пациента томограмма должна быть сделана досрочно, и это надо сочетать с консультацией нейрохирурга.

Андрей Реутов:

Конечно, все условно, но есть ли данные по примерной скорости роста краниофарингиом, либо они могут увеличиваться значительно быстро за счет формирования кистозного компонента?

Максим Кутин:

Тут как раз никто не знает истины. Учитывая, что опухоль врожденная, и у некоторых людей она может себя проявить в 50-60 лет, получается разброс скорости роста от нескольких месяцев до десятков лет жизни пациента. Обычно эта скорость имеет некие линейные характеристики, но если в опухоли начинают появляться кисты, то есть мешочки с опухолевой жидкостью, а при краниофарингиомах кисты бывают очень часто, в какой-то момент времени скорость роста кисты может измениться, и она может увеличиться очень быстро, вплоть до того, что она может поменяться за несколько месяцев. Но мы же не будем рекомендовать пациентам делать МРТ каждые 2-3 месяца, в среднем 6 месяцев нормально для начала, плюс каждый раз досрочно при появлении новых симптомов, изменении состояния больного.

Андрей Реутов:

Мы, как нейрохирурги, знаем, что большинство клинических эндокринных проявлений связано с патологией хиазмально-селлярной области. Вы упомянули несахарный диабет. У всех на слуху сахарный диабет, а что такое несахарный диабет, знают единицы. Мы поняли, что операция сложная и связана с появлением симптомов после, а до?

Людмила Астафьева:

При подробном обследовании пациента те или иные симптомы наблюдаются у большинства пациентов, по данным литературы 60-90 процентов пациентов уже до хирургического лечения имеют какие-то симптомы гипопитуитаризма в той или иной степени, с которыми они живут и не обращают на это внимание.

Несахарный диабет — это очень яркое проявление заболевания. Что такое несахарный диабет, или диабет insipidus? В 18 веке была лишь одна диагностика, безвкусный в отличие от вкусного вкус мочи у пациентов с сахарным диабетом. Мы, к счастью, так диагнозы уже не ставим, тем не менее при нехватке одного из основных гормонов, который отвечает за водно-электролитный обмен, это антидиуретический гормон, или вазопрессин, у пациента возникает такая симптоматика, когда появляется выраженная жажда, он выделяет много мочи, и порой это может достигать 10 литров, то есть пациент постоянно пьет и выделяет, у него меняются пристрастия, он не может напиться обычной водой, всегда носит с собой либо газированную воду, либо холодную, либо кислую. Когда мы спрашиваем у пациента— как долго вы так жили, он говорит: «Я выделял 6-7 литров год. — Почему  же вы не обращались? — Я сколько пью, столько и выделяю», — то есть пациент не принимал это за патологию. Такие яркие клинические симптомы не приводят пациентов к доктору, и в этой ситуации в первую очередь исключается сахарный диабет и проводится МРТ-исследование для выявления причин несахарного диабета.

У нас есть прекрасные препараты в виде таблеток, спреев, которые мы можем назначить пациентам, и эта симптоматика достаточно быстро уходит. Но это должна быть постоянная терапия, когда не хватает этого гормона, мы не можем вылечить эту ситуацию, мы можем улучшить качество жизни пациента на фоне приема таблетированных препаратов или препаратов в виде спрея.

Андрей Реутов:

А что с такой важной сферой, как половая? Ведь половая функция страдает как у мужчин, так и у женщин. Какие клинические проявления, с чем обращаются пациенты?

Людмила Астафьева:

Чаще всего это один из первых симптомов, когда у мужчин снижается эректильная функция, но при этом снижается либидо, и мужчин это не приводит обычно к врачу, на этой стадии заболевания жены приводят мужей. У женщин происходит нарушение менструального цикла вплоть до прекращения менструаций, аменореи. Иногда аменорея бывает приличная, у девочек просто не приходит менструация в 16 лет, и это уже является поводом для обследования. Но это более точная симптоматика, которая приведет девушку, женщину к гинекологу, мы проводим диагностический поиск, который нам помогает выявить краниофарингиому, если, конечно, причина в этом.

Андрей Реутов:

При несахарном диабете есть определенные препараты, которыми мы можем нивелировать это состояние. Что касается андрогенодефицита у мужчин, возможно ли после хирургии второе дыхание, можно ли восстановить эту функцию? После успешного лечения пациенты могут иметь детей, рожать?

Людмила Астафьева:

Да, но не всегда это просто, нормализовать половую функцию у мужчин, улучшить либидо, а тестостерон — это не только половая функция, это бензин для мужчин, который мотивирует их, позволяет двигаться, работать, поэтому есть прекрасные препараты в виде геля, инъекций, которые поддерживают нормальный уровень тестостерона. Другой вопрос — решение фертильности. Если пациент с краниофарингиомой решает иметь детей, то он должен наблюдаться, ему назначается дополнительная терапия для улучшения сперматогенеза, и мужчина может иметь детей. Женщинам мы обязательно назначаем женские половые гормоны, это заместительная гормональная терапия, эстроген-гестогенная, нивелируем этот дефицит и при решении вопроса о беременности назначаем дополнительные препараты, для того чтобы женщина могла иметь детей.

Андрей Реутов:

Мне понравилась фраза, что гипофиз — это дирижер всей эндокринной системы. Я слышал, что тестостерон — это король гормонов и гормон королей. Насколько это важно с точки зрения эндокринной системы?

Людмила Астафьева:

Любой гормон в нашем организме является королем в своей сфере, но все должно быть в гармонии, и тестостерон очень важен для мужчин. Человек может жить без тестостерона, некоторые пациенты не получают препараты тестостерона, но качество жизни гораздо лучше, если пациент полностью скомпенсирован и получает адекватную заместительную гормональную терапию, в том числе половые стероиды.

Андрей Реутов:

Мы обсудили возможность беременности или могут ли мужчины становиться отцами. Но так как это врожденная патология, деткам эта болезнь передается на генетическом уровне?

Людмила Астафьева:

К счастью, нет, чтобы наши пациенты были спокойны, это не передается по наследству.

Андрей Реутов:

Как у деток заметить, они же не будут жаловаться на снижение либидо, хотя, может быть, что-то в этой сфере у них меняется? Особенности клинических проявлений краниофарингиомы у детей?

Людмила Астафьева:

Наиболее яркое проявление — это дефицит гормона роста, то есть детки останавливаются в росте. Могут быть те же самые симптомы, нарушается функция щитовидной железы, надпочечников, но они менее яркие. А если мы видим, что ребенок начинает отставать от своих сверстников, не растет, это повод обратиться к детскому эндокринологу и провести гормональное обследование.

Андрей Реутов:

Для проведения нашего эфира мы обсуждали еще участие психиатра. Причем здесь психиатрия? Я понимаю, эндокринология, офтальмология, а какая роль психиатра, что происходит с нашими пациентами и за счет чего?

Максим Кутин:

На слайде мы видим самый центр мозга, яркое белое — это опухоль, серая зона вокруг — это мозговое вещество, которое окружает опухоль, здесь нет четкой границы, а внутри этого мозга, окружающего опухоль, на очень маленькой глубине от опухоли, буквально 2-3 миллиметра, расположено огромное количество, больше трех десятков полезных нервных ядер. И получается так, что они одновременно управляют большим количеством функций: обменом веществ, эндокринной функцией, памятью, сознанием, то есть от этой зоны зависит, будет ли вообще человек в сознании и будет ли спокоен или агрессивен после операции, будет ли он помнить себя, своих родственников, будут ли у него галлюцинации. Наши психиатры нас учат, что до полутора лет может уйти у пациента после нашей операции на восстановление памяти и психики, хотя формально на входе он может отвечать на вопрос как дела — все хорошо. Если задержаться у кровати и поговорить с ним детально, может выясниться, что да, все хорошо, но он находится в другом городе, в другом году, у него нет жены, нет детей, хотя они могут стоять рядом, и масса подобных проблем может возникнуть после нашей операции. И все это связано с тем, что мы не можем на операции четко увидеть эту границу между опухолью и мозгом и в рамках этой границы отделить опухоль от этих структур. В этом сложность радикальной хирургии этих опухолей.

Андрей Реутов:

Если мы видим и понимаем, что такие грандиозные риски после хирургического вмешательства, как Вы считаете, как специалист, который ежедневно оперирует пациентов с краниофарингиомами, где та грань, к чему мы стремимся? К красивой картинке, чтобы на следующем МРТ мы увидели, что вот этого беленького в центре нет, все красиво, но при этом получаем грубейшие электролитные нарушения, психические изменения? Как определить грань, Ваш опыт, Ваша стратегия, на основании чего принимается решение о степени радикальности?

Максим Кутин:

Это самый сложный вопрос, который приходится решать вместе с пациентом и после его ухода вместе с коллегами. На графике кривая безрецидивной выживаемости пациентов после удаления опухоли.

Андрей Реутов:

Это материалы центра нейрохирургии.

Максим Кутин:

Безрецидивно означает сколько процентов людей может выжить от момента операции без повторного вырастания опухоли. Все трагичные истории, которых в нашей памяти было очень много, разные по своей тяжести и оставляющие долгую тяжелую память, это в основном истории лечения пациентов с рецидивами краниофарингиом. Последствия не первой операции, а последствия того, что переживает пациент, когда мы пытаемся удалить опухоль, выросшую повторно.

Удаленная не полностью краниофарингиома — это как раз история, когда мы хотим сделать пациенту хорошо, чтобы он минимально страдал от нашей операции, оставляем часть опухоли. Иногда достаточно оставить очень маленький фрагмент опухоли, и пациент неуклонно живет и ждет своего рецидива. Когда случится рецидив, он придет повторно к нам, и мы уже не сможем его так легко и хорошо прооперировать, как это было при первой нашей встрече. Иногда пациенты за свою жизнь переживают 2, 3, 5 операций, каждая операция по чуть-чуть отнимает какие-то функции, потихонечку инвалидизирует пациента. И те пациенты, которые болеют половину своей жизни и пережили много операций, выглядят очень тяжело, это очень тяжелые истории.

Поэтому возникает вопрос — что можно сделать, чтобы избежать рецидива? В лечении этого заболевания я предлагаю основной задачей перед командой врачей сделать так, чтобы пациент жил без рецидива. И тут возникают две других линии, на графике красная линия — это истории пациентов, которым удалось удалить опухоль полностью, и в первые три года график немножко снижается. Я думаю, что это как раз истории, когда хирург глазом не видел остатки, мы не видели их на снимках, но они где-то остались и реализуют себя в виде рецидивов. Дальше по истечении трех лет кривая идет горизонтально, и пациенты живут без рецидива, то есть есть за что бороться.

Но возвращаясь к слайду, где не было границ, где мы не можем отделить опухоль от функционально важных зон, мы вынуждены оставлять опухоль, и тут для снижения риска рецидива возникает возможность пациентов облучить, на графике это зеленая линия. При применении лучевой терапии можно добиться похожей кривой выживаемости, то есть число рецидивов получается достаточно низкое, но во всем есть нюансы. Облучать надо полностью, чтобы не спровоцировать рецидив, облучать надо так, чтобы не пострадали функционально значимые отделы мозга, и пациент облученный не всегда живет долго и хорошо. Поэтому если можно сделать так, чтобы пациент жил без рецидива и без лучевой терапии, надо к этому стремиться.

Андрей Реутов:

У всех на слуху гамма-нож, кибер-нож, и один из самых частых вопросов — каким лучше ножом удалять краниофарингиому? То есть речь даже не о том, что сначала хирургия. Давайте внесем определенную ясность о последовательности.

Максим Кутин:

Все эти названия, а их как минимум сейчас 4 или 5 на рынке, кроме слова с добавлением «нож», это все разные этапы развития одной и той же современной технологии облучения опухолей, и они все применимы при краниофарингиомах. Но разные аппараты, разные этапы развития позволяют облучать разные по форме и сложности объекты в голове. Поэтому правильнее вопрос о том, как лучше облучать, на каком аппарате, в частности краниофарингиому, оставлять для лучевого терапевта, желательно в том центре, где имеется в наличии несколько разных аппаратов, тогда он может подобрать технологию, оптимальную для конкретной ситуации. Хуже, когда пациент обращается в центр, где только один вариант аппарата, и хочешь-не хочешь, ему предложат облучение, возможно, не на той технологии, которая подходит конкретно под его случай.

Андрей Реутов:

Зачем облучать, если это доброкачественная опухоль?

Максим Кутин:

Доброкачественные опухоли тоже облучают, и как раз краниофарингиома иллюстрация такой возможности. Появление лучевой терапии в корне изменило ситуацию с рецидивами, их стало меньше при правильном применении лучевой терапии. По статистике, частота рецидивов будет сопоставима с радикальным лечением, но тут есть нюансы.

Андрей Реутов:

Отправляем на лучевые методы лечения после хирургии, правильно?

Максим Кутин:

Да.

Андрей Реутов:

Нет такого, что пациент пришел, ему предложили хирургию, он говорит — нет, пойду-ка я на гамма-нож и облучусь. В любом случае в качестве первого основного этапа мы отправляем на хирургическое лечение.

Максим Кутин:

На нынешнем этапе развития наших знаний о краниофарингиоме и наших умений ее оперирования последовательность именно такая: удаляем, если что-то выросло повторно или осталось, и мы это видим, мы это облучаем. Но я думаю, и мы к этому потихоньку подходим, какие-то небольшие краниофарингиомы, когда у нас диагноз не вызывает сомнений, ведь надо понимать, что по снимкам одинаково могут выглядеть и краниофарингиомы, и другие опухоли, часть из других опухолей не требует облучения, можно даже спровоцировать их агрессивное поведение после этого. Если у нас диагноз точно не будет вызывать сомнений, и опухоль настолько мала и аккуратно расположена, я думаю, мы скоро будем их облучать как первый этап лечения, но есть риски ошибиться с диагнозом.

Андрей Реутов:

Вернемся непосредственно к теме хирургического лечения. Опухоль расположена в самом центре головного мозга. Есть несколько методов, как к ней подобраться: транскраниально, когда пациент спрашивает: «Доктор, а мне обязательно делать трепанацию?» — либо спрашивают: «А можно ли мне сделать лапароскопическую операцию?» И ты объясняешь, что это немножко другое, что мы делаем через нос. На основании чего принимается решение? Казалось бы, краниофарингиома расположена интракраниально, в центре головного мозга, в каких случаях пациенту предлагается доступ такой, в каких случаях через нос?

Максим Кутин:

Мы можем попасть в самый центр мозга совершенно разными путями. По вертикали через темечко, сделав трепанацию в области лба, подняв лобную долю, можно добраться до опухоли, и доступ через нос сейчас особенно часто применяется у взрослых. По моим данным, трансназально взрослых пациентов мы оперируем примерно 90 или 80 процентов краниофарингиом, остальное оперируем с трепанацией черепа. И тут выбор доступа должен зависеть от комбинации особенностей расположения опухоли, ее взаимоотношения с сосудами и навыками той хирургической команды, которую выбрал себе пациент. Здесь так же сложно, как и с облучением, желательно искать клинику, где одинаково хорошо выполняются все хирургические доступы, тогда один хирург или команда хирургов могут подобрать тот идеальный доступ, который подходит для удаления конкретно вашей краниофарингиомы, а не предлагать только то, что он имеет.

Андрей Реутов:

Имеет ли смысл установка резервуара ommaya при кистозных краниофарингиомах, и что это такое?

Максим Кутин:

Если в мозге пациента из опухоли сформировался огромный кистозный мешок, то есть огромный мешок с жидкостью, то можно отказаться от его удаления из мозга, от риска повреждения мозговых структур, сосудов, можно прямо через мозг установить внутрь этого мешка катетер, который можно соединить с пластиковым баллончиком, который может быть оставлен под кожей головы, все будет зашито, внешне не будет ничего видно, и дальше можно бесконечно долго прокалывать иголкой обычного шприца стенку этого баллончика и высасывать через эту систему содержимое кисты. В теории все выглядит просто и хорошо. Много лет для взрослых пациентов мы пытались это рассматривать как метод лечения. Статистика показала, что установка систем ommaya все-таки должна быть сопряжена с последующим облучением стенок кисты.

Андрей Реутов:

Вы провели аналогию пациентов с краниофарингиомами с горными лыжами. Расшифруйте нам, какая связь?

Максим Кутин:

Черная трасса — максимальная вертикальная трасса, и если брать аналогию между выбором метода лечения и спуском по черной трассе, то при первой встрече врача и пациента у них есть только вариант выбора одного пути, вы не сможете потом вернуться, как на горнолыжной трассе назад, подняться наверх и поехать по другому. Вы для себя выбрали некий путь и будете ехать только в одном направлении. Но поскольку в мозге человека ничего нельзя воссоздать, можно только разрушить руками хирурга, нам можно выбрать только один путь, который повторно потом пройти будет нельзя, и это самое сложное.

Благодаря тому, что сегодня с нами Людмила Игоревна, и мы обсуждаем эндокринную систему, часто, когда нас просят прооперировать пациентов детского возраста, мы стараемся обсудить, каким путем пойти, выбирать радикальный путь или изначально нерадикальную технологию, стараемся обсуждать это с нашими эндокринологами. Они четко себе представляют, насколько сохранна эндокринная система пациента, как она переживет радикальное вмешательство, есть ли перспектива восстановления сейчас отсутствующих функций, и если все это уже утрачено и утрачено, по мнению эндокринолога, необратимо, мы предлагаем радикальную хирургию, понятно, с рисками, но зато с меньшим риском рецидива.

Если же пациент эндокринологический, еще есть все перспективы на хорошую эндокринную жизнь, то иногда мы выбираем путь заведомо нерадикальный, но с обязательным последующим облучением и надеждой, что эндокринную жизнь пациента мы продлим максимально долго.

Андрей Реутов:

Как эндокринные симптомы влияют на качество жизни наших пациентов после операции? Патология тяжелая, комплексная, но всегда в конце эфира хочется услышать что-то обнадеживающее, есть ли лучик света в глубине мозга?

Людмила Астафьева:

Как сказал Максим Александрович, важно попасть в ту нейрохирургическую клинику, где есть команда тех врачей, которые прекрасно разбираются в том числе в эндокринологии, оценивают риски хирургического лечения, это тот врач, который имеет большой опыт лечения таких опухолей. Мне кажется, что альтернатив в России по хирургическому лечению краниофарингиом, кроме как наш центр нейрохирургии, практически нет. После операции важно подобрать правильного врача, правильное лечение, его надо корректировать, мы не можем подобрать это лечение с первого раза. Мы наблюдаем пациентов, обследуем и подбираем то оптимальное лечение, которое улучшает качество жизни. Иногда мы не можем полностью восстановить качество этих пациентов, но слаженная работа врача с пациентом, когда пациент помогает нам и сам себе, приведет к нормальному качеству жизни, когда они заканчивают институты, занимаются спортом, имеют детей, рожают детей, ведут достаточно полноценную жизнь, принимая какое-то количество препаратов.

Максим Кутин:

В России в 10 клиниках можно обратиться с таким диагнозом и вас прооперируют, но все-таки надо выбирать людей, кто будет с вами говорить о том, что не просто удалят опухоль, то есть некую ткань, а будут готовы обсуждать с вами комплексный подход и потом быть с вами в течение всей вашей жизни в тяготах и невзгодах, в радостях и не исчезнут потом из поля зрения. Таких клиник гораздо меньше, но надо искать. Пациентские сообщества, чтение научной литературы, надо самим разобраться в своей проблеме, что позволит выбрать тех специалистов, которые будут готовы вам помочь, а прооперировать вас захотят везде.

Андрей Реутов:

Важно получить не только красивую картинку после операции, но помнить, в каком городе мы находимся, помнить, что есть семья. Время пролетело незаметно, тема грандиозная, смежная, комплексная — эндокринология, офтальмология, психиатрия, нейрохирургия. Спасибо, что вы помогаете нашим пациентам. Друзья, до новых встреч, не болейте.