Двигательные, или эсктрапирамидные, расстройства

Двигательные расстройства – это те нарушения контроля движений, которые развиваются при поражении любых структур центральной нервной системы, периферической нервной системы за исключением пирамидного пути.

У человека может быть недостаток двигательной активности, то, что называется гипокинетические нарушения, и также есть большая группа двигательных расстройств с избыточными движениями, это гиперкинетические нарушения. Ярким примером гипокинетических нарушений является паркинсонизм. Яркими примерами гиперкинетических расстройств являются тремор или дрожание, дистония, хорея, миоклонусы, атетозы, тики.

Паркинсонизм и болезнь Паркинсона

Паркинсонизм – это синдром, то есть совокупность нескольких различных симптомов, куда входят обеднение двигательного рисунка – гипокинезия, замедление общей двигательной активности – брадикинезия. Очень часто этому сопутствует повышение мышечного тонуса – мышечная ригидность, и иногда может быть дрожание, то есть тремор. Для болезни Паркинсона и вообще для паркинсонизма тремор – это тремор покоя, который возникает, когда рука или нога расслаблены, могут лежать на столе.

Болезнь Паркинсона – это то, что у всех на слуху, потому что это одно из наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний. Имеется определенная зависимость распространенности болезни Паркинсона от возраста человека. Считается, что после 60 лет 1 человек из 100 может страдать болезнью Паркинсона. Это очень большая социальная проблема в плане адаптации этих людей, лечения, уменьшения выраженности симптомов, которые нередко хорошо можно корректировать.

Пусковой механизм болезни Паркинсона

Большинство случаев болезни Паркинсона являются спорадическими, то есть когда только один человек в семье болеет, но это не говорит о том, что заболевание имеет генетическую предрасположенность. Это многофакторное заболевание, для развития которого необходимо, чтобы была генетическая предрасположенность, это не значит, что только один ген должен быть поломанным, чаще всего это совокупность определенных полиморфизмов, которые вместе создают эту почву для развития болезни Паркинсона. И когда на это наслаиваются действия внешних факторов, таких как длительные эмоциональные стрессы или физические, это может быть пусковым моментом в отношении болезни Паркинсона.

Фактором риска является проживание в сельской местности в связи с тем, что там чаще используются пестициды, гербициды, которые повышают риск развития болезни Паркинсона.

Клинические проявления болезни Паркинсона

При болезни Паркинсона неуклонно гибнут клетки такого участка головного мозга, как черная субстанция. Это маленький участок головного мозга, который располагается в среднем мозге, и там находятся нейроны, в которых вырабатывается дофамин. Называется она черной субстанцией, потому что вследствие образования дофамина побочным продуктом образуется нейромеланин. С течением жизни он накапливается, то есть при рождении эта черная субстанция не черная, а с годами она становится черной. Но при болезни Паркинсона нейроны гибнут, этот нейромеланин уменьшается в своем содержании, и он начинает бледнеть.

Для того чтобы появились первые видимые двигательные проявления болезни Паркинсона, необходимо, чтобы примерно 60% нейронов этой черной субстанции погибло. Хотя в течение классической болезни Паркинсона есть и продромальный период, когда мы не видим двигательных нарушений, но есть недвигательные симптомы, такие как снижение обоняния, запоры, нарушения поведения во сне и целый ряд других, и они являются одними из потенциальных предикторов в отношении развития болезни Паркинсона впоследствии.

Диагноз болезнь Паркинсона клинически мы можем поставить тогда, когда у человека есть двигательные нарушения: замедленность движений, скованность, иногда дрожание руки или ноги при дебюте, чаще всего это асимметричное дрожание, когда только одна рука и только одна нога дрожит, либо потом присоединяется на этой же стороне другая рука или нога, и только потом присоединяется другая сторона. Дрожание является необязательным проявлением.

Если мы видим, что человек стал заметно более медленным при выполнении повседневных действий, при бритье, например, приеме пищи, ходьбе, в особенности подшаркивание одной ногой, размах рук уменьшился либо вообще исчез асимметрично, это однозначно то, что должно насторожить в отношении паркинсонизма.

Может изменяться речь, она может становиться менее внятной, менее звучной, мимика может обедняться, то, что мы называем гипомимией, когда у человека не частое моргание и маскообразное лицо. На первых этапах мышечная скованность и замедленность может расцениваться родственниками и самим пациентом, как просто проявление возраста, потому что дебют болезни приходится после 50 лет. Но это может быть просто отражение того, что дофамина в головном мозге становится меньше, чем надо, и поэтому двигательная активность становится менее интенсивной. Может быть снижение эмоционального фона, депрессия, тревога, причем иногда необоснованная. Как правило, замечают эти изменения те люди, которые видят их редко.

Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона

При классической болезни Паркинсона мы наблюдаем асимметричное начало, когда одна сторона задействована больше, чем другая. Замедленность движений мы проверяем двигательными пробами, например, теппинг-тест, когда мы просим как можно быстрей и шире сначала одной рукой, потом другой рукой поделать движения, и при паркинсонизме, при болезни Паркинсона мы будем видеть по мере повторения замедление темпа и уменьшение амплитуды.

При нормотензивной гидроцефалии мы будем наблюдать изменение походки — шарканье, магнитную походку, только нижняя часть тела, во-первых. И во-вторых, мы должны опираться на нейровизуализационные данные, гораздо раньше присоединяются тазовые нарушения при нормотензивной гидроцефалии, деменция, когнитивные нарушения при болезни Паркинсона появляются на очень поздних этапах. Поэтому в классических вариантах это довольно простая дифференциальная диагностика, но есть случаи атипичного паркинсонизма, то есть это то, что является паркинсонизмом, но не является болезнью Паркинсона.

Есть прогрессирующий радиальный паралич, который является еще одним нейродегенеративным заболеванием, здесь мы не видим такой асимметрии, как при болезни Паркинсона, там очень рано появляются нарушения ходьбы, равновесия, падения.

МРТ, нейровизуализация может очень сильно помочь, потому что при нормотензивной гидроцефалии будем иметь одну картину: не пропорционально расширенные ликворные пространства, в то время как при прогрессирующем радиальном параличе будем видеть тенденцию к атрофии среднего мозга. Кроме того, при клиническом осмотре еще есть ряд важных особенностей – оценка движения глаз помогает сориентироваться, в каком направлении думать в отношении диагноза.

И еще один важный момент – это то, что у одного человека есть не только одно заболевание, а есть два заболевания. Примеры сочетания разных нейродегенеративных патоморфологических паттернов можно видеть на данных аутопсий. Есть очень много зарубежных работ, которые показывают, что нередко у пациента могут быть признаки как таупатии, так и синуклеопатии. Поэтому наличие одного заболевания не исключает наличие другого.

Лекарственные препараты в лечении болезни Паркинсона

При болезни Паркинсона это пока что симптоматическая терапия. К сожалению, мы не можем пока повлиять на течение заболевания значимым образом, мы не можем предотвратить его прогрессирование, замедлить его значимым образом. Тем не менее, это не означает то, что не нужно ничего делать. Болезнь Паркинсона является одним из тех заболеваний, когда мы можем очень значимо помочь человеку, улучшить его качество жизни, трудоспособность, назначая симптоматическое лечение.

Поскольку одной из причин проявления болезни Паркинсона является нехватка дофамина, уже очень длительное время препараты-предшественники дофамина, препараты леводопы успешно применяются для лечения болезни Паркинсона. Это является золотым стандартом лечения данного заболевания.

Другой вопрос в том, что по мере прогрессирования болезни присоединяются другие симптомы, которые могут и не отвечать на терапию леводопой, поэтому требуются другие лекарства. Кроме того, возникает повышенная чувствительность к препаратам леводопы в виде дискинезии, и это может потребовать дополнительных методов лечения, таких как функциональные нехирургические методы, деструктивные операции.

Возможно применение такого метода, как дуодопа – это постоянное введение геля леводопы. Есть еще агонисты дофаминовых рецепторов, к ним относится прамипексол, который сейчас чаще всего применяется. Есть еще и другие, которые сейчас гораздо реже применяются в силу того, что у них больше нежелательных реакций, и целый ряд других лекарств, ингибиторы моноаминоксидазы В, к примеру, амантадин – они все применяются при болезни Паркинсона.

Длительное время сохраняется предубеждение в отношении препаратов леводопы, что это очень опасное лекарство, которого нужно избегать до последнего и начинать лечение с других препаратов. Это совершенно неправильное убеждение,  потому что леводопа очень эффективно контролирует симптомы болезни Паркинсона, она лучше всего переносится из всех лекарств и помогает, особенно на ранних этапах, скорректировать проявление болезни Паркинсона таким образом, чтобы человек с минимальными нежелательными реакциями жил и работал дальше.

Агонисты дофаминовых рецепторов – очень важная группа препаратов. Одно время был такой подход, что необходимо начинать только с них, леводопу присоединять потом. Сейчас менее радикальные воззрения на эту проблему. Во-первых, потому что нередко бывают такие нежелательные реакции, как избыточная сонливость днем, тошнота или рвота, снижение давления, могут развиваться нарушения контроля импульсивного поведения, например, игромания, шопоголия, гиперсексуальность.

Все больше людей склоняются к тому, что при дебюте после 50 лет можно и даже нужно начинать лечение леводопой с небольших доз, возможно, потом добавляя агонисты дофаминовых рецепторов, но начиная с леводопы. Потому что не будет таких нежелательных реакций, как тошнота или рвота, снижение давления, сонливость, которые бы отринули пациента от начала лечения и не сформировали вот этот отрицательный условный рефлекс на противопаркинсоническую терапию.

Хирургическое лечение

Вопрос о переходе к продвинутым методам лечения болезни Паркинсона поднимается тогда, когда исчерпаны максимально наши возможности консервативно вести пациента. Это бывает на более поздних этапах болезни, когда уже очень много клеток черной субстанции погибло, и из-за этого мы можем наблюдать колебания в самочувствии в течение дня, которые сильно зависят от содержания концентрации дофамина в крови, что связано с приемом препаратов леводопы.

Это могут быть деструктивные операции, чтобы уменьшить выраженное дрожание. Если мы видим выраженные колебания самочувствия в течение дня, то поднимаем вопрос об установке электрода для DBS. Для того чтобы понять, подходит пациент под оперативное лечение или нет, требуется целая команда специалистов: осмотр психологом, неврологом, нейрохирургом. Потому что выраженные когнитивные нарушения или психотические нарушения, когда у человека есть галлюцинации, снижение памяти, может быть противопоказанием к проведению DBS, потому что сама по себе операция и проведение DBS может впоследствии усугубить психические проявления.

Операции не вылечивают болезнь Паркинсона. Они могут позволить эффективно контролировать симптомы. И эти операции показаны не всем. Важно взаимодействие невролога с нейрохирургом, для того чтобы определить того пациента, который нуждается в операции, и понять, кому эта операция не нужна.

Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор сейчас уже не считают заболеванием, а синдромом, который может быть при целом ряде заболеваний, но там не будет такой замедленности движений, как при болезни Паркинсона или при паркинсонизме, не будет скованности в мышцах, там будет другого характера дрожание. В классике это дрожание при движении, при поддержании позы, когда человек подносит чашку ко рту, или когда он пишет, из-за этого почерк становится неряшливым, крупным, с неровными буквами. При болезни Паркинсона почерк становится мелким и неразборчивым, при эссенциальном треморе он может быть крупным и размашистым. При лечении применяются другие препараты.

Дистония

Дистония – еще один вариант гиперкинетических двигательных расстройств, при которых у человека возникает патологическое напряжение различных мышц, это приводит к формированию неправильных патологических поз, болевому синдрому и нарушению двигательной активности и качества жизни. Классическим примером мышечных дистоний является спастическая кривошея, когда голова может насильственно поворачиваться в сторону, запрокидываться, вниз опускаться.

Для дистонии характерен ряд симптомов, которые мы проверяем при клиническом осмотре, это не всегда статика, это очень часто динамика, потому что есть определенные корригирующие жесты, которые могут помочь на очень короткое время человеку эту позу убрать. Например, с кривошеей легкое прикосновение к лицу даже без всяких усилий может помочь выровнять голову на очень непродолжительный период времени.

Другим вариантом дистонии является насильственное зажмуривание глаз. Оно может быть менее выраженное, но это тоже насильственное движение круговых мышц глаза и окружающих мимических мышц, которые могут приводить к функциональной слепоте, когда человек не может нормально жить, не может обслуживать себя, не может передвигаться.

Писчий спазм – это патологическое напряжение мышц руки при письме, когда вплоть до очень выраженных болей в области запястья и кисти. Дистонии музыкантов – у профессиональных музыкантов, которые долго играют на различных инструментах, может возникать насильственное оттопыривание пальцев при игре на гитаре, или насильственное опускание пальца при игре на скрипке.

Есть более экстравагантные виды дистонии, как дистония у игроков в бильярд. Это фокальные дистонии, то есть непроизвольное напряжение мышц, вовлекающее какую-то одну область тела. Но есть и генерализованные дистонии, дистонии половины тела. Опять же, это внешний симптом, это может быть появлением большого спектра болезней, имеющих как генетическую природу, так и приобретенных.

Фокальные дистонии, такие как блефароспазм, или спастическая кривошея, или писчий спазм, могут эффективно корректироваться введением ботулотоксина.

Лечение дистонии

Есть такое мнение, что вся неврология – это неизлечимые болезни. Безусловно, некоторые болезни неизлечимы, некоторые хорошо могут корректироваться, может тормозиться их течение, некоторые генетически обусловленные заболевания сложнее поддаются лечению.

Очень важно обратиться к врачу, который занимается проблемой экстрапирамидных нарушений, чтобы максимально найти те способы симптоматической коррекции, а может быть и патогенетической коррекции, как при болезни Вильсона, и улучшить качество жизни, чтобы было возможно лучше двигаться, лучше себя чувствовать, меньше ощущать боли из-за дистонии.

Капельницы сосудистыми препаратами не имеют вообще никакой основы, и остается загадкой, откуда идут эти магические цифры – 10 капельниц, 10 внутримышечных инъекций весной и осенью обязательно некими сосудистыми абстрактными препаратами. Если бы все было так просто, не было бы проблемы этих заболеваний.

Физическая реабилитация является очень важным компонентом лечения, коррекции двигательных нарушений при совершенно разных заболеваниях.

Гемифациальный спазм

Гемифациальный спазм относится к периферическим миоклонусам, и считается, что его развитие может быть связано с нейроваскулярным конфликтом. По этой причине нередко можем рассматривать нейрохирургическое лечение как одну из опций для коррекции данного нарушения. Но не всегда мы видим положительные исходы от этих операций, иногда гемифациальный спазм может оставаться после хирургического лечения. Мы должны очень четко взвешивать, стоит ли сразу обращаться к нейрохирургическому лечению, либо стоит попробовать консервативные методы лечения, например, введение того же самого ботулотоксина.

По материалам программы «Нейрохирургия с доктором Реутовым» на Радио Медиаметрикс.

Приглашённый эксперт - Юрий Селиверстов, невролог, научный сотрудник Института неврологии, сотрудник Центра эпилептологии и неврологии им. А. Казаряна, к.м.н.